【摘要】目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）误漏诊原因，提高SLE诊断水平。方法 分析误诊病种分布与病理诊断结果，寻找误漏诊原因。结果 23例SLE误诊病种达11种，涉及内科各个系统，56.5%（13/23）肾活检者均存在肾损害。全部病例一经诊断，即改变了治疗方案，87.0%（20/23）临床症状得到改善，43.5%（10/23）狼疮活动得到控制，13.0%（3/23）死亡。结论 临床上有相当部分的SLE被误诊，当病人有多系统、多脏器损害时，应及时进行免疫学和肾病理检查，以免延误病情及治疗。

【关键词】  系统性红斑狼疮 临床 病理

    【Abstract】  Objective  To analyze the misdiagnostic causes of systemic lupus erythematosus （SLE）.Methods  The  misdiagnosis causes were found by analyzing the classify of misdiagnosis disease and the pathology diagnosis results of misdiagnosis disease.Results  11 cases of the SLE were misdiagnosis in 23 cases, involved in every system of internal medicine. And the rate of renal damage were 56.5%（13/23） in all of kidney puncture cases.At once the cases were diagnosised, the therapy were  changed. The amelioration of clinical symptom rate was 87.0%（20/23）, the control of lupus activity rate was 43.8%（10/23）,the death rate was 13.0% （3/23）.Conclusion  SLE was usually disdiagnosis in clinic.The immunology and renal pathology were examined in time,when the damage were related to multisystem and mutli-organ.

    【Key words】  systemic lupus of eryematosus; clinic;pathology

    系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫性疾病， 临床上并不罕见，在我国普通人群患病率为1/1000，以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性［1］。由于SLE临床症状多样，患者之间临床表现差异较大，早期症状往往不典型，常给诊断造成困难，国内误诊率较高，约为31.5%。本文通过对23例SLE病例进行分析，结合文献复习，旨在提高大家对SLE的认识，减少漏误诊的发生。

　　1  资料与方法

    1.1  一般资料  2003年1月～2007年6月在我院确诊病人23例，其中男2例，女21例；年龄22～68岁，平均 35±18岁；发病时间2个月～2年，平均15个月。临床资料完备，所有患者入组前均排除妊娠、各种肿瘤及内分泌疾病。

    1.2  SLE诊断标准  主要参照美国风湿病学会（American College of Rheumatology, ACR）1982年修订的SLE诊断标准［2］，11项标准中符合4项或以上者（包括在病程任何时候发生的）则可诊断为SLE。全部病例均符合SLE诊断。

    1.3  SLE活动性的评估  根据患者前10天内出现的临床表现，包括发热、脱发、黏膜溃疡、皮疹、浆膜腔积液、关节炎、肌炎、器质性脑病、头痛及血管炎等，并记录各项常规化验及免疫性指标，采用SLEDAI评分对SLE的疾病活动性做整体评估，在10分或10分以上者则可考虑为疾病活动。23例中有11例活动（11/23，47.8%）。

    1.4  狼疮性肾炎 （lupus nephritis, LN） 的诊断标准  LN的诊断标准［2］：（1）持续尿蛋白定量≥0.5g/24h，或多次尿蛋白（+++）；（2） 出现细胞管型（可为红细胞、 血红蛋白、 颗粒或混合性管型）;（3）和（或）血肌酐升高（≥177μmol/L）。有条件者可行肾活检光镜、电镜和免疫荧光检查。

    23例病人中临床表现符合LN者16例（16/23, 69.6%），全部有蛋白尿，其中大于3.5g/24h 4例 （4/23，17.4%），管型尿2例 （2/23, 8.7%），白细胞尿1例 （1/23, 4.3%），肾功能异常者3例（3/23, 13.0%）。

　　2  结果

    2.1  误诊病种分析  23例SLE误诊病种达11种，其分布见表1。表1  23例SLE误诊病种分布

    2.2  肾活检结果  13例（13/23, 56.5%）行肾活检者均有不同程度肾脏损害，所有免疫球蛋白和补体均呈不同程度阳性的达100%，其中满堂亮的病例5例（5/13，38.5%）。病理分型：正常或轻微病变2例（2/13,15.4%）；系膜增生型5例（5/13,38.5%）； 局灶增生型3例（3/13，23.1%）；膜性肾病2例（2/13,15.4%）；肾小球硬化型1例（1/13,7.7%）。

    2.3  治疗及转归  全部病例一经诊断均给予糖皮质激素治疗，其中肾病综合征（NS）4例予大剂量标准疗程［泼尼松1mg/（kg·d）］；甲基泼尼松龙冲击4例 （泼尼松龙0.5～1.0g/d，每天1次，共3天）；环磷酰胺冲击14例 （环磷酰胺400mg/d，共2天,每2周1次，总量150mg/kg） 。 20例（20/23,87.0%） 临床症状不同程度改善, 10例（10/23,43.5%） 狼疮活动得到控制, 3例（3/23，13.0%）死亡, 死因： 狼疮脑1例, 败血症1例, 尿毒症1例。3  讨论
SLE多见于女性患者,所有病例中女性占90%,常为育龄妇女,儿童和老人也可发病，男女比例1：7～10,年轻者发病率较高,比55岁以上患者的发病率要高约85%。一般典型SLE根据病史、临床症状及实验室检查不难诊断，但不典型的狼疮临床症状可多种多样，难以捉摸，常被诊断为各种疾病，本资料23例SLE患者误诊病种中有11种之多，涉及内科各个系统。

    肾脏是SLE时最常受累器官,约2/3～3/4的患者有肾脏受累的临床症状, 如进行肾活检, 几乎所有SLE均有肾脏异常改变, 但仅75%患者有临床症状［1］,本文为69.6%（16/23）。小便异常是LN的重要标志, 也可为其突出表现，几乎所有LN患者均有蛋白尿, 80%有血尿, 多为镜下血尿, 仅1%～2%为肉眼血尿;10%～30%出现管型尿, 可为颗粒管型、红细胞管型和白细胞管型。各种尿成分改变在患者诊断及鉴别诊断中意义各不相同, 血尿或管型尿的意义较大，白细胞、血尿和管型尿提示病情活动或复发。随着患者病理转型，临床症状也可随之发生改变，而最终出现终末期肾衰。

    临床上90%病人因有不同程度的关节疼痛去风湿科就诊，被误诊为风湿性关节炎、肌炎等；90%在整个病程中出现正色素性贫血（50%～70%），白细胞减少（60%），血小板降低（50%）；30%有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或心包积液；40%～46%可发生胸膜炎，出现胸腔积液；一些患者可表现为反复发作的肺不张,甚至发展为弥漫性肺间质纤维化；20%～30%可有肝肿大、转氨酶升高；10%累及中枢神经系统，出现不同程度的精神障碍，重者可出现抽搐、癫痫样大发作等狼疮性脑病。

    SLE时，由于多种所致自身抗原的产生和多克隆B淋巴细胞激活，血中可检出多种抗自身组织抗体，为临床诊断提供有利证据［3～5］，其意义见表2。表2  免疫学检查对SLE的意义

    总之，虽然SLE临床表现复杂和病变多样化，对于一些非典型病例易漏诊、误诊，但临床医师如能认真询问病史、仔细体检，注意全面综合分析，应能减少漏误诊可能。笔者认为：患者如有难以解释的多发性关节炎、不明原因的发热、光过敏及皮疹，尤其是红斑和紫癜，多器官多系统损害表现，应警惕SLE的可能，及时做进一步检查。蝶形红斑（50%）是本病的特征性表现，网状青斑是血管炎的典型特征，脱发（50%）是SLE活动的敏感指标之一，胸腔积液是SLE即将累及肾脏的可信指标，女性患者出现高丙种球蛋白血症是诊断LN的重要线索；肾脏活检是诊断LN“金指标”，根据肾活检的结果进行病理分型，可判断患者的病情及预后，为临床个体化治疗提供指导［6，7］。

【参考文献】