【摘要】 
目的：探讨多发性硬化（MS）的临床特点对本病更多的认识。 
方法  分析32例多发性硬化患者的临床特点，包括临床一般资料、临床定位、重要辅助检查及治疗转归。  结果  MS多见于青壮年女性，起病较急，病程多可缓解，上呼吸道病变感染是其主要诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及神经影像学检查对诊断有帮助，糖皮质激素治疗有效。 结论  根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。

【关键词】  多发性硬化   诊断   治疗

多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓病变为特点，遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫病。中枢神经系统散在分布的多数病灶(空间多发性)与病程中的缓解与复发(时间多发性)构成了多发性硬化的主要临床特点。部分病人可以急性或亚急性起病。

一  临床资料

选择我院2006年3月～2009年3月收治的多发性硬化患者32例，以上患者诊断符合Mcoonald诊断标准[1]。其中男12例，女20例，年龄4～65岁，平均(35.1±14.7)岁，其中病情在1周内达到高峰的急性起病，有16例;亚急性起病即病情在1周到1个月内达到高峰，有9例;慢性起病为病情1月以上才达到高峰，有7例。患者病程2 d～15年，平均为(4.7±2.5)年。有22例患者有明确的发病诱因：其中感冒17例，劳累4例，酗酒1例。

二  临床表现

(一)一般临床资料

1．发病年龄  各年龄段均可发病，以20～40岁多见，平均发病年龄30岁。
2．诱因  最常见为上呼吸道感染，其次为精神紧张及过度劳累。另外，各种感染、外伤、手术、妊娠、分娩、人工流产也可诱发或引起复发。
3．起病方式  可急性、亚急性或慢性起病，我国病人急性或亚急性起病较多。

(二)临床常见症状和体征

1．眼部症状

(1)视力减退  可表现为球后视神经炎，自一侧开始，间隔一段时间侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。

(2)眼底  急性期视乳头水肿，后期可有视神经萎缩(视乳头苍白)。

(3)眼肌麻痹  复视较常见，可有单个眼肌麻痹也可以全眼肌麻痹。而核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要表现之一。

(4)眼球震颤  多为水平或水平略旋转，与核间性眼肌麻痹并存时，高度提示为多发性硬化。

2．其他颅神经表现较少见，如面肌瘫痪、耳聋、耳鸣、眩晕、构音障碍及吞咽困难等。

3．言语障碍早、晚期均可出现，可表现为小脑性语言障碍，构音障碍或失语。

4．运动障碍表现  为上运动神经元瘫，晚期可出现假性球麻痹；也可有共济失调步态、肢体和躯干意向震颤。

5．感觉障碍  多数病人可有感觉障碍，可为感觉减退或过敏，其中胸腹束带感及Ler- mitte征(屈颈时，一种过电样感觉从背部往下传至双下肢)为多发性硬化典型症状。

6．括约肌功能障碍  大部分病人有大小便功能障碍。

7．精神障碍  可有情绪高涨，也可有抑郁、易怒等。

8．发作性症状  痛性痉挛发作。

9．其他少见症状  极少数可有癫痫发作，亦可出现动眼神经、三叉神经或面神经的髓内段受累。

三  诊断

1．空间多发病灶的诊断标准 

①至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶；

②小脑幕下至少有1个病灶；

③皮质下弓状纤维处至少有1个病灶；

④脑室周围至少有3个病灶。以上每个病灶至少要>3 mm以上。在以上4条标准中必须同时满足3条或3条以上时，才能符合 MRI空间多发的诊断标准。

2．时间上复发的诊断标准 

①在临床起病3个月或3个月以上，首次行MRI检查显示有强化病灶，考虑时间上复发；如果没有强化病灶需3个月后复查MRI，有新发的T2病灶或新的强化病灶时，符合时间上的复发；

②如首次MRI检查是在临床起病3个月内进行，需起病3个月后复查MRI。如果有新的强化病灶，考虑复发；如果2次MRI检查均没有强化病灶，在首次MRI检查3个月后第3次复查MRI，显示有新发的T2病灶或新的强化病灶时，仍符合时间上的复发。

以上2条标准中满足任凭1条时，即符合MRI时间上复发缓解的诊断标准。

四  治疗

1．复发一缓解型治疗

(1)皮质类固醇 

①甲基泼尼松龙：1 g／d加入5％葡萄糖500 mL静脉滴注，3～4小时滴完，连用3～5天，然后口服泼尼松龙10 mg／(kg?d)，4～6天逐渐减量；
②泼尼松：80 mg／d口服1周；减为60 mg／d，5日；40 mg／d，5日；以后每5日减10 mg，4～6周为1疗程。

(2)β-干扰素  目前有β1a干扰素(Rebif，利比)和β1b-干扰素(Betaferon，倍泰龙)两种药物可供选择。β1a-干扰素推荐剂量为44μg，皮下注射，3次／周。不能耐受高剂量的病人，推荐剂量为22 μg，3次／周。β1b-干扰素推荐剂量为800万U，皮下注射，隔日1次。β-干扰素的主要副作用为流感样症状，可持续24～48小时。

(3)硫唑嘌呤2～3 mg／(kg·d)口服，治疗2年。
(4)大剂量免疫球蛋白静脉输注0．4 g／(kg?d)连续5天。每月1次，连续3～6个月。

2．进展型多发性硬化治疗  治疗方法不成熟，临床可选用下列药物：

(1)甲氨蝶呤每周7．5 mg，治疗2年。

(2)环磷酰胺50 mg，每日2次，维持1年。

3．原发进展型主要是对症治疗，血浆置换可能有用。

4．对症治疗  病变的原发症状、并发症及功能障碍导致精神和躯体症状可使病人极端痛苦，应重视一般治疗和对症治疗。部分延髓及高颈髓病人可出现呼吸衰竭，需要立即建立人口气道，必要时行呼吸机辅助呼吸等对症治疗。

五  预后

一般平均生命正常或接近正常。

一般诊断后可存活35年以上和工作20年以上，多数病人可以正常行走或有轻微残疾，残疾的程度随发病的频率、严重程度以及中枢神经系统受到累及的部位而异，一般开始发病基本可以恢复正常或接近正常，随疾病的发展在每次发病期间功能丧失进行性加重，恢复越来越少。极少急性的多发性硬化在几周内导致病人死亡。也有良性的多发性硬化在许多年内仅有相对少的症状。