部分中文吡非尼酮处方资料（仅供参考）
日本批准特发性纤维化治疗药物吡非尼酮
2008年10月17日，日本厚生劳动省批准Shionogi公司关于吡非尼酮（pirfenidone；pirespa ）用于治疗特发性肺纤维化（IPF）在日本上市申请。本品制剂规格为200mg/片，由日本Shionogi 公司从美国Marnac公司获得许可，用于日本IPF市场的开发，其许可的权利范围还包括台湾和南韩。吡非尼酮为胶原合成抑制剂，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化作用。
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【通用名】吡非尼酮。
【英文名】Pirfenidone 。
【商品名】piresupa。
【开发单位】由美国marn ac公司开发，mar nac公司将吡非尼酮在日本、台湾、韩国的开发权许可给日本盐野义公司。
【适应症】治疗特发性肺纤维化。
【剂型】片剂
【规格】200mg
【用法用量】饭后服用；每天3次，每次200mg，温水送服。
【作用机制】
在体外，pirfenidone可以抑制子宫肌瘤细胞和平滑肌瘤细胞的增殖。Pirfenidone可以抑制TGF- beta-1诱导的人纤维母细胞胶原的生成。抑制由 PDGF , FGF和TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞的增殖。在仓鼠模型中，口服pirfenidone可以预防和治疗博来霉素诱导的肺纤维化。Pirfenidon e可以预防化学诱导的大鼠硬化性腹膜炎，还可治疗裸鼠的瘢痕疙瘩移植物。Pirfenidone 0 .01-1 mg/ml可以剂量依赖的方式抑制基质和血清刺激的子宫肌瘤和平滑肌瘤细胞DNA合成，该化合物没有细胞毒效应，对胶原mRNA水平也没有影响。在仓鼠肺纤维化模型中，pirf enidone可以降低疾病相关的前胶原I mRNA水平的提高，降低肺羟脯氨酸和malondialad ehyde的水平以及肺脯氨酰羟化酶的活性。
【药代动力学】
Pi rfenidone 有很好的口服生物利用度，可以穿过血脑屏障，主要由肝脏代谢，皮肤的真皮层也可代谢 pirfenidone。亚急性和慢性临床试验，急性、亚急性和慢性动物实验表明pirfe nidone
【临床试验】
来自瑞士日内瓦大学的LPNicod博士称pirfenidone在治疗特发性肺纤维化(IPF)方面很有潜力。Nicod博士称只有 15-30%的IPF患者可以从糖皮质激素和其他两种抗纤维化药物秋水仙碱和青霉胺的治疗中获益。尽管硝基咪唑硫嘌呤(azathioprine)也可作为治疗IPF的选择，对于新的疗效更高的药物的要求仍然迫切。Pirf enidone可以抑制转化生长因子β1诱导的纤维母细胞的生长和胶原的合成。可以稳定已到终末期患者的肺功能。在开放标记的II期临床试验中，54名终末期IP F患者持续口服pirfenodine 4 0 mg/kg/d ay进行治疗(最大剂量到3600mg/d ay)。其中38名患者之前接受过常规治疗。1年和2年生存率分别为78% 和63%，那些在治疗前肺功能已经恶化的患者在治疗后病情还可保持稳定，药物的不良反应相对较轻。
【注意的人】
肝脏和肾脏坏人需要使用作为慎重。
注意需要的情况..肝脏病，肾脏病，高龄的人等。
【副作用】
光线过敏症2人以1人的比例出现。日光被暴露的皮肤，异常皮肤发红刺痛感到疼痛，变得厉害的话出现水肿。异常呈现了什么在皮肤上，马上与医生请联系。
其次多的，是肠胃症状。食欲不振和胃的不舒服，恶心和呕吐，腹泻等能看。苦的时候，提前受诊与医生很好地试着商量吧。根据症状的不同，也有减少服用量，一时地稍息药做的事
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商品名：ピレスパ錠２００ｍｇ
薬効：3999 他に分類されないその他の代謝性医薬品
一般名：ピルフェニドン錠
英名：Pirespa
剤形：錠
規格：２００ｍｇ１錠
メーカー：塩野義製薬
効能・効果：特発性肺線維症
吡非尼酮成为治特发性肺纤维化的新疗法
吡非尼酮是由美国Marnac公司开发的具有抗纤维化作用的化合物， 2008年10月该药在日本率先获得批准上市，剂型为片剂，规格200mg，商品名Pirespa，适用于治疗特发性肺纤维化，是世界范围内首个获得批准的用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物。
特点
吡非尼酮是一种胶原合成抑制剂，有抗炎、抗氧化和抗纤维化作用，是世界范围内首个获得批准的用于特发性肺纤维化的抗纤维化药物。具有以下显著特点：
剂型特点：本品是一种具有活性的小分子化合物，口服后吸收迅速。并且该制剂具有质量稳定、携带运输方便、适合工业化大生产等特点。
有效性和安全性均好。本品通过多途径综合作用来发挥抗纤维化作用，在VC变化量和无恶化生存期方面显示出有效性，另外，本品不具有目前临床常用药物肾上腺皮质激素和免疫抑制剂所引起的易感染性，从而有利于减少以感染症为诱因的病情恶化.
临床应用情况
在日本为了评价本品对特发性肺纤维化的临床有效性，进行了Ⅱ期试验、Ⅲ期试验，两项试验均比较了肺活量相对于给药前的变化量，结果显示：吡非尼酮1200mg（1次400mg、1天3次）组较安慰剂组显著抑制了其降低。在两项试验均评价的无恶化生存期方面，吡非尼酮1200mg组较安慰剂组显著抑制了无恶化率的下降。根据这些结果，表明吡非尼酮抑制特发性肺纤维化病情的进展，有益于疾病预后。
作用机制
本品对参与炎症和纤维化的多种细胞因子和生长因子具有调节作用，可抑制炎性细胞因子TNF-α、IL-1、IL-6等的生成、促进抗炎性细胞因子IL-10的生成、抑制与改善Th2型偏移有关的IFN-γ水平的下降，抑制与纤维化形成有关的生长因子TGF-β1、b-FGF、PDGF的生成。此外，还有抑制成纤维细胞增殖和抑制胶原合成的作用。
什么是肺纤维化：
肺纤维化是由多种原因副作用而引起的肺脏损伤病理过程太小早期以下呼吸道急性家长炎症反应为主包括肺泡炎间质性肺炎肺泡上皮受损成纤维细胞增生巨噬细胞中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱肺实质损伤慢性好久肺纤维增生肺间质纤维化胶原沉积肺泡结构改变最终发生肺纤维化临床不配表现为活动性呼吸困难明年限制性通气功能障碍弥散功能降低和低氧血症等常因呼吸衰竭而死亡预后多钱极差目前缺乏肯定的或特异性的治病治疗药物善良其发病加号原因非常着想别人复杂目前不是口服很清楚邦助
肺纤维化的症状太贵：
帮助主要是呼吸康复困难下面从网上摘录的文章供你参考
肺间质纤维化是呼吸系统疾病中的疑难重症早期以间质细胞浸润晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病
目前已查明医风病因的约占35%如吸入各种热情粉尘有毒气体木屑环境污染如汽油烟雾某些动物羽毛继发于某种疾病如慢阻肺结缔组织病肿瘤某些化疗置疑药物大把等
肺纤维化的多啦病因：
1、风湿免疫病：系统硬化症多肌炎/皮肌炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎混合结缔组织病强直性脊柱炎；
2、这次治疗或不见药物相关性疾病：抗心律失常药抗炎专家药物抗惊厥药物没有红包化疗花费药物维生素放疗氧中毒
3、职业和环境相关性疾病：矽肺石棉肺重金属肺煤尘肺铍尘肺氧化铝肺；
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺铁尘肺锡尘肺
5吸入有机颗粒（过敏性肺泡炎）：饲鸽者肺农民肺
6、原发性疾病（未分类型）肿瘤性疾病：肺淋马管癌病支气管肺泡癌肺淋巴瘤Kaposi肉瘤；
7、特发性纤维化疾病：物发性纤维化家族性特发性肺间质纤维化急性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎自身免疫性肺间质纤维化；
8、其它：神经纤维瘤病结节硬化症结节病嗜酸性粒细胞性肺炎肺泡蛋白沉淀症弥漫性肺泡出血综合症肺泡微结石症转移责任性钙化
肺纤维化的治疗：
Pirfenidone（吡非尼酮片）口服
特发性肺纤维化治疗药Esbriet有望获准进入欧洲
据英国媒体报道，美国InterMune制药公司用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的药物Esbriet已得到欧洲药监局人用医疗产品委员会（CHMP）的认可，认为该药可以通过批准。
CHMP认为Esbriet（pirfenidone）是治疗中-重度IPF较为理想的药物。得到CHMP的批准推荐之后，该药紧接着可以按照快速批准程序接受审批，具体审批工作将于明年3月份开展，如果进展顺利，它将是首个在欧洲获准的IPF治疗药。
目前，Esbriet已在日本销售，商品名为Pirespa。但它在美国的审批之路却并不平坦，尽管今年3月份FDA专家组以9票赞成，3票反对的投票结果建议其可以通过批准，但在5月份FDA仍拒绝批准这种药物。
Esbriet在欧洲得到肯定之后，InterMune公司股票大幅上涨144.5%。分析人士认为，该药的销售额可超过10亿美元。在欧洲，IPF患者人数达到10万人。InterMune相关负责人表示，该公司将把工作重点放在药物上市的准备上.
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吡非尼酮片完整说明书
[件:/uploadfile/article/uploadfile/201103/20110316095107949.pdf]
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原产地英文商品名:
Pirespa(ピレスパ) 200mg/tab 100tabs/box
原产地英文药品名:
Pirfenidone
中文参考商品译名:
Pirespa(ピレスパ) 200毫克/片 100片/盒
中文参考药品译名:
吡非尼酮
生产厂家中文参考译名:
盐野义
生产厂家英文名:
Shionogi