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InterMune公司宣布日本厚生劳动省日前批准该公司的Pirfenidone（吡非尼酮）用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。Pirfenidone是第一个在全球获得批准用于治疗IPF的药物，并已经获得美国罕见病药物和紧密跟踪设计及欧洲罕用病药物设计授权。
InterMune提供了PirfenidoneⅢ期CAPACITY计划的进展性报告。CAPACITY包括2个多国籍、随机、双盲、安慰剂对照Ⅲ期试验。主要的观察终点是最大肺活量（FVC）由基线水平到72周后的改变。InterMune公司称，即将完成对所有未进行肺部移植且存活的病人72周随访。Pirfenidone可抑制胶原合成，下调纤维原细胞因子的表达，减少纤维母细胞增生。从1个Ⅲ期试验和4个Ⅱ期临床试验、超过400例病人的研究结果来看，Pirfenidone可增强IPF病人的肺部功能和减慢疾病的进程，不良反应主要是光过敏皮疹和胃肠道症状。
[商品名]：Deskar
[别名]：S 7701
[CAS号]：53179-13-8
[化学名]：5-Methyl-1-phenyl-2(1H)pyridone
[分子式]：C12H11NO
[作用机制]：胶原酶刺激剂/胶原抑制剂，肺纤维化及硬皮病治疗药物。
[开发公司]：发明者为Marnac公司(美国)，现由日本盐野义公司进行开发
[开发阶段]：Ⅱ期临床（美国、适应症为肺纤维化、视网膜疾病、硬皮病和硬化性腹膜炎）；Ⅰ期临床（日本，适应症同美国）；临床前研究（美国，适应症为癌症、子宫纤维瘤和泌尿生殖系统疾病）
[给药方式]：口服
[简要评述]:
肺纤维化的特点是肺泡组织逐渐由瘢痕组织所取代，随着疾病的进展将发生呼吸困难，再进一步发展将会发生心脏和呼吸系统的衰竭。自发性的间质肺纤维化的原因还不清楚，可能与遗传有关。临床迫切需要可以逆转（更可能的情况是可以延缓）疾病进展的药物。Pirfenidone 是由Marnac 公司发现的具有抗纤维化作用的化合物，目前该药许可给盐野义公司负责日本、韩国和台湾的开发。除了这三个市场外，2002年4月，Marnac 公司将该化合物的全球开发权许可给InterMune公司。该化合物通过抑制纤维母细胞增殖和纤维母细胞胶原的产生而发挥作用。同时还可增强纤维母细胞胶原酶的产量。除了上述提到的适应症外，Pirfenidone对如下疾病也有一定的治疗潜力，如平滑肌瘤、肝硬化、慢性肾炎、良性前列腺增生和瘢痕疙瘩。盐野义公司已在日本、韩国和台湾完成了II 期临床试验。
[药代动力学和安全性]：Pirfenidone有很好的口服生物利用度，可以穿过血脑屏障，主要由肝脏代谢，皮肤的真皮层也可代谢pirfenidone。亚急性和慢性临床试验，急性、亚急性和慢性动物实验表明pirfenidone 使用安全。
[药效学]：在体外，pirfenidone可以抑制子宫肌瘤细胞和平滑肌瘤细胞的增殖。
Pirfenidone可以抑制TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞胶原的生成。抑制由PDGF, FGF和TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞的增殖。在仓鼠模型中，口服pirfenidone 可以预防和治疗博来霉素诱导的肺纤维化。Pirfenidone可以预防化学诱导的大鼠硬化性腹膜炎，还可治疗裸鼠的瘢痕疙瘩移植物。
Pirfenidone 0.01-1mg/ml可以剂量依赖的方式抑制基质和血清刺激的子宫肌瘤和平滑肌瘤细胞DNA合成，该化合物没有细胞毒效应，对胶原mRNA水平也没有影响[1]。在仓鼠肺纤维化模型中，pirfenidone可以降低疾病相关的前胶原ImRNA水平的提高，降低肺羟脯氨酸和malondialadehyde的水平以及肺脯氨酰羟化酶的活性[2]。
[临床试验]：来自瑞士日内瓦大学的LPNicod博士称pirfenidone在治疗特发性肺纤维化(IPF)方面很有潜力[3]。Nicod博士称只有15-30%的 IPF患者可以从糖皮质激素和其他两种抗纤维化药物秋水仙碱和青霉胺的治疗中获益。尽管硝基咪唑硫嘌呤（azathioprine）也可作为治疗IPF的选择，对于新的疗效更高的药物的要求仍然迫切。Pirfenidone可以抑制转化生长因子β1诱导的纤维母细胞的生长和胶原的合成。可以稳定已到终末期患者的肺功能 [4]。在开放标记的II 期临床试验中，54名终末期IPF患者持续口服pirfenodine 40 mg/kg/day 进行治疗（最大剂量到3600mg/day）。其中38名患者之前接受过常规治疗。1年和2年生存率分别为78%和63%，那些在治疗前肺功能已经恶化的患者在治疗后病情还可保持稳定，药物的不良反应相对较轻[4]。
参考文献
1. Lee BS, Margolin SB, et al. Pirfenidone: a novel pharmacological agent that inhibits leiomyoma cell proliferation. Fertility and Sterility. (Program Suppl.): 140, 2 Nov 1996.
2. Iyer SN, Gurujeyalakshmi G, et al. The mechanism for the antifibroticaction of pirfenidone in the bleomycin-hamster model of lung fibrosis. FASEB Journal. 10: 169, Mar 1996.
3. Nicod LP. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 354: 268-269, 24 Jul 1999.
4. Raghu G, Johnson WC, et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with a new antifibrotic agent, pirfenidone: results of a prospective, open-label phase II study. American Journal of Respiratory and Critical
Care Medicine. 159: 1061-1069, Apr 1999.
Pirfenidone治疗继发性多发性硬化的疗效
美国达拉斯的研究人员近期报道，pirfenidone能有效终止进行性发展的继发性多发性硬化患者的病情进展，同时能改善患者行走、平衡、手部功能、膀胱控制等症状，部分患者甚至能无需再整日依赖轮椅生活。
这是一项单中心的、双盲、随机、对照的II期临床试验。共有43名年龄在25~60岁，符合继发性多发性硬化诊断标准的患者入组，随机分为pirfenidone组（25人）和安慰剂组（18人）。12个月的疗程结束时，pirfenidone组和安慰剂组的剩余人数分别为16和11人。研究人员分别在实验的基点、第1、3、6 和12个月时对患者进行了神经功能、残疾功能等方面的评估，并进行了MRI检查。
结果发现，pirfenidone至少在以下5个方面优于安慰剂：
（1）患者服用pirfenidone后，Scripps神经评定分级量表（SNRS）得分有了显著改善；
（2）膀胱功能紊乱是多发性硬化患者常面临的问题，在应用pirfenidone治疗后有了明显改善；
（3）患者在服用pirfenidone后症状无进一步的恶化；
（4）因疾病恶化而退出该实验的患者在pirfenidone组要少于安慰剂组；
（5）pirfenidone组患者的EDSS得分保持稳定，而安慰剂组患者则出现病情的进展。
Priespa规格
200mg*100粒/盒.
用法：
piresupa，1日3次，饭后服用。
请玻璃杯1杯左右的水再用温水喝。
被主治医生指示了的用法・用量(服用的定时，1日的回数和量)请必定守护。
piresupa，是压倒加班性肺线维症的进行的重要的药。
用自我判断中止服用，病有恶化加减量。如果有稍微也不安的点，马上主治医生和药剂师商量吧。成分(普通名) : pirufenidon
概论 是压倒肺的线维化的药。为加班性肺线维症的治疗用。
作用 加班性肺线维症，是肺线维化做 肺的机能被丢失的原因不明的病。弄(引)起进行的话，激烈的呼吸困难，氧气吸入疗法变成必要。
这个药，为那样的加班性肺线维症的治疗用。病本身不能医治,不过，能抑制肺的线维化推迟 肺机能的恶化。
特征
是加班性肺线维症作为适应症的世界首次的抗线维化药。在国内的临床试验，比purasebo(假药)抑制肺活量的降低的事被表明。掌握病情的进行，改善预后的效果也能期待。
作为副作用，容易弄(引)起的光线过敏症和肠胃障碍是难点。特别光毒性强有力，对光线过敏症和皮肤癌，需要采取充分的预防的措施。
注意
【诊察】
有老毛病和过敏的人请告诉医生。
关于注意事项和副作用请充分地受到说明。特别重要的，光线过敏症和关于皮肤癌的风险。使很好地理解药的性质，同意之后使用。
【注意的人】
肝脏和肾脏坏人需要使用作为慎重。
注意需要的情况..肝脏病，肾脏病，高龄的人等。
【在使用时】
请从医生守护被指示了的用法・用量。使通常，如果1日3次1次以1片开始，没有肠胃障碍等的副作用，2周后增加分量。
请饭后用玻璃杯1杯的水喝。是饭间等空腹的时候，有副作用增强的可能。
【检验】
为了检查副作用，必须定期性地接受各种的检验。特别，肝机能价值的变动需要注意。
【伙食】
请别尽可能，让皮肤受日光。由于这个药的影响，皮肤对紫外线变得弱，皮肤癌的风险变得高(贵)。外出的时候用旱伞和帽子，长袖的衣服等好好地保护，尽可能避开皮肤的曝光吧。使用晒黑决定性的一击效果高(贵)的Sun屏幕(SPF50+，PA+++)也好吧。
紫外线油灯(晒黑油灯)的利用请绝对停止。
有出现睡意和头晕。车的驾驶，危险的工作，在高处的工作请避开。
功效 加班性肺线维症
用法
通常，成人作为pirufenidon1日3次(1日600mg)饭后口服服用初期用量1次200mg，一边观察患者的状态各200mg递增1次量，1次600mg到(连)(1日1800mg)一边增加分量。再者，根据症状适宜地增减。
※用法用量根据症状不同。必定给医生的指示护符。
副作用
光线过敏症2人以1人的比例出现。日光被暴露的皮肤，异常皮肤发红刺痛感到疼痛，变得厉害的话出现水肿。异常呈现了什么在皮肤上，马上与医生请联系。
其次多的，是肠胃症状。食欲不振和胃的不舒服，恶心和呕吐，腹泻等能看。苦的时候，提前受诊与医生很好地试着商量吧。
根据症状的不同，也有减少服用量，一时地稍息药做的事。
除此以外，作为沉重的副作用肝机能障碍和黄疸报告。异常的注意所说的发倦，发热，恶心，皮肤和白眼珠变得黄色的症状吧。为了预防，定期性的肝机能检验不可缺。
根本日光(紫外线)是皮肤癌的危险因子,不过，根据这个药的服用，有那个危险性高涨的可能。外出的色子，进行Sun屏幕的涂的药，长袖的穿着等充分的光防护策略的事重要。
【沉重的副作用】 ..对有很少,不过，初期症状等为慎重起见注意给肝脏沉重的症状..发倦，食欲不振，恶心，发热，出疹子，痒，皮肤和白眼珠变得黄色，尿褐色。
【其他】
光线过敏症(异常的晒黑，皮肤皮肤发红，出疹子，痒，刺痛疼，水肿)出疹子，皮肤发红，痒
食欲不振，胃的不舒服，恶心，呕吐，腹泻，胸烧(烤)
睡意，头晕，摇晃，妍怠惰感肝机能价值的恶化
什么是肺纤维化：
肺纤维化是由多种原因副作用而引起的肺脏损伤病理过程太小早期以下呼吸道急性家长炎症反应为主包括肺泡炎间质性肺炎肺泡上皮受损成纤维细胞增生巨噬细胞中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱肺实质损伤慢性好久肺纤维增生肺间质纤维化胶原沉积肺泡结构改变最终发生肺纤维化临床不配表现为活动性呼吸困难明年限制性通气功能障碍弥散功能降低和低氧血症等常因呼吸衰竭而死亡预后多钱极差目前缺乏肯定的或特异性的治病治疗药物善良其发病加号原因非常着想别人复杂目前不是口服很清楚邦助肺纤维化的症状太贵：
帮助主要是呼吸康复困难下面从网上摘录的文章供你参考
肺间质纤维化是呼吸系统疾病中的疑难重症早期以间质细胞浸润晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病目前已查明医风病因的约占35%如吸入各种热情粉尘有毒气体木屑环境污染如汽油烟雾某些动物羽毛继发于某种疾病如慢阻肺结缔组织病肿瘤某些化疗置疑药物大把等
肺纤维化的多啦病因：
1、风湿免疫病：系统硬化症多肌炎/皮肌炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎混合结缔组织病强直性脊柱炎；
2、这次治疗或不见药物相关性疾病：抗心律失常药抗炎专家药物抗惊厥药物没有红包化疗花费药物维生素放疗氧中毒
3、职业和环境相关性疾病：矽肺石棉肺重金属肺煤尘肺铍尘肺氧化铝肺；
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺铁尘肺锡尘肺
5、吸入有机颗粒（过敏性肺泡炎）：饲鸽者肺农民肺
6、原发性疾病（未分类型）肿瘤性疾病：肺淋马管癌病支气管肺泡癌肺淋巴瘤Kaposi肉瘤；
7、特发性纤维化疾病：物发性纤维化家族性特发性肺间质纤维化急性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎自身免疫性肺间质纤维化；
8其它：神经纤维瘤病结节硬化症结节病嗜酸性粒细胞性肺炎肺泡蛋白沉淀症弥漫性肺泡出血综合症肺泡微结石症转移责任性钙化 | 
