| 近日，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Cinryze（C1酯酶抑制剂[人]）的标签扩展，用于6岁及以上遗传性血管性水肿（HAE）儿童患者预防血管性水肿发作。此次批准，使Cinryze成为美国首个也是唯一一个用于年龄低至6岁儿科HAE患者预防血管性水肿发作的药物。在美国，Cinryze于2008年10月获准上市，作为一种常规预防性药物，用于青少年和成人HAE患者预防血管水肿发作。 批准日期：2018年06月22日 公司：Shire CINRYZE（C1酯酶抑制剂[C1 esterase inhibitor(human)]）用于静脉使用，冻干粉末用于重建 最初的美国批准：2008年。 最近的重大变化 •适应症和用法：06/2018 •剂量和用法：06/2018 作用机制 C1抑制剂是人体血液的正常成分，是丝氨酸蛋白酶抑制剂（serpins）之一.C1抑制剂的主要功能是调节激活补体和内源性凝血（接触系统）途径。 C1抑制剂也调节纤维蛋白溶解系统。这些系统的调节是通过蛋白酶和蛋白酶之间形成复合物来实现的。 抑制剂，导致两者的失活和C1抑制剂的消耗。 HAE患者有内源性或功能性C1抑制剂的低的水平。Althoughthe事件诱导HAE患者的血管性水肿的发作没有定义明确的，它是由一些血管通透性增加和HAE攻击clinicalmanifestation主要通过接触systemactivation介导想。抑制接触活化系统由C1抑制剂通过血浆血管舒缓素和凝血因子XIIa的theinactivation被认为通过防止bradykinin2的产生调节thisvascular渗透性。Administrationof CINRYZE增加C1抑制剂活性的血浆水平。 适应症和用法 CINRYZE是遗传性血管水肿（HAE）在成人，青少年和儿童患者日常prophylaxisagainst血管性水肿袭击（6岁及以上）表示的C1酯酶抑制剂。 剂量和用量 仅限静脉使用 •在重建之前，避免光照。 •建议使用无硅胶注射器。 •储存温度为36°F至77°F（2°C至25°C）。不要冷冻。 •为了获得为500U CINRYZE剂量，重构一个CINRYZE vialwith无菌水的一个小瓶注射，USP（5毫升）中。为了获得a1,000üCINRYZE剂量，重构2 CINRYZE小瓶无菌注射用水的twovials，USP（每种5mL）。使用无菌技术。 •在重建后3小时内在室温下进行管理。 常规预防剂量 成人和青少年（12岁及以上） 指示 剂量 输注率 常规预防 1000单位静脉注射 1毫升/分钟 HAE发作 每3或4天 （10分钟） 每3或4天最多可达2,500U（不超过100U/kg）根据患者的个体反应来考虑。儿童（6至11岁） 指示 剂量 输注率 常规预防 500单位静脉注射 1毫升/分钟 反对HAE攻击 每隔3或4天* （5分钟） 根据个体患者的反应，可以考虑每3至4天最多1,000U的剂量 剂量形式和强度 在8mL小瓶中约500单位（冻干）。 禁忌症 谁也表现危及生命immediatehypersensitivity反应，包括过敏性休克，该产品的患者。 警告/预防措施 •可能会发生过敏反应。有无肾上腺素immediatelyavailable用于治疗急性严重超敏反应。 •严重动脉和静脉血栓栓塞（TE）发生的事件在C1酯酶抑制剂（人）产品，包括CINRYZE推荐剂量beenreported，以下患者withHAE施用的危险因素可以包括留置venouscatheter /接入设备的存在，前历史血栓形成，潜在的动脉粥样硬化，使用口服避孕药，某些雄激素，morbidobesity，和不动。对于HAE攻击的常规预防CINRYZE的好处应针对与潜在的风险因素TE事件住院的风险进行权衡。期间和之后，监测患者的knownrisk因素TE事件CINRYZE administration.TE事件已经报道了以下administrationof一个C1酯酶抑制剂（人）产品中使用的关闭标签athigher比标记的剂量时。 •CINRYZE由人血浆制成，并且可以containinfectious剂例如病毒和，理论上，theCreutzfeldt-Jakob病剂。 不良反应 观察到的最常见的不良反应（≥5％）表现为头痛，恶心，皮疹，呕吐和发热。 包装提供/存储和处理 提供 •CINRYZE是一种冻干粉末，由真空密封的单次使用玻璃瓶提供，每瓶含500U，用5mL无菌注射用水（USP）（未提供）重新配制。 •样品瓶NDC编号：42227-081-01 •Carton NDC编号：42227-081-05 存储和处理 •包装在销售中，在36°F至77°F（2°C至25°C）的温度下储存时，在小瓶和纸箱标签上规定的期限内保持稳定 •不要冻结。 •将样品瓶存放在原包装箱中以防止其受光照。 •请勿在CINRYZE小瓶的有效期之后使用。 完整说明资料附件：http://pi.shirecontent.com/PI/PDFs/Cinryze_USA_ENG.pdf CINRYZE(HUMAN C1 ESTERASE INHIBITOR) Important Safety Information You should not use CINRYZE if you have had life-threatening immediate hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, to the product. Tell your healthcare provider about all of your medical conditions, including if you have an indwelling catheter/access device in one of your veins; have a history of blood clots, heart disease, or stroke; or are taking birth control pills or androgens. Also tell your healthcare provider if you are pregnant or planning to become pregnant, or are breastfeeding or planning to breastfeed. It is not known if CINRYZE can harm your unborn baby, or if CINRYZE passes into your milk and if it can harm your baby. Allergic reactions may occur with CINRYZE. Call your healthcare provider or get emergency support services right away if you have any of the following symptoms: wheezing, difficulty breathing, chest tightness, turning blue (look at lips and gums), fast heartbeat, swelling of the face, faintness, rash, hives. Serious blood clots may occur with CINRYZE. Call your healthcare provider or get emergency support services right away if you have any of the following symptoms: pain and/or swelling of an arm or leg with warmth over the affected area, discoloration of an arm or leg, unexplained shortness of breath, chest pain or discomfort that worsens on deep breathing, unexplained rapid heart rate, numbness or weakness on one side of the body. Because CINRYZE is made from human blood, it may carry a risk of transmitting infectious agents, e.g., viruses and, theoretically, the Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) agent. The most common side effects seen with CINRYZE were headache, nausea, rash, and vomiting. These are not all the possible side effects of CINRYZE. Tell your healthcare provider about any side effect that bothers you or that does not go away. You are encouraged to report negative side effects of prescription drugs to the FDA. Visit www.fda.gov/medwatch, or call 1-800-FDA-1088. |