英文药名：L-Cartin tablets（Levocarnitine Chloride）

中文药名：左旋肉碱片 （左卡尼汀）

生产厂家：大塚制药
治疗类别名称
左旋肉碱配方
商標名
L-Cartin tablets
一般名
レボカルニチン塩化物〔Levocarnitine Chloride(JAN)〕
化学名
(－)-(R)-(3-carboxy-2-hydroxypropyl)trimethylammonium chloride
構造式

分子式
C7H16ClNO3
分子量
197.66
性状
白色结晶或结晶性粉末，无臭，有一种酸酸的味道。这是非常易溶于水，甲醇，和溶于乙酸（100）或乙醇（95），并在丙酮或乙醚中几乎不溶。具有吸湿性。的水溶液（1→20）的pH为2.0至2.5。
融点
137～141℃
旋光
[Α]20D：-22.7〜-24.0°（干燥后，1G，水50mL，百毫米）
操作注意事项
由于该代理的主要成分具有潮解性，取出从包装SP（铝板）片剂之前服用。
疗效或作用
肉碱缺乏症
剂量和给药方法
成人，作为左卡尼汀氯化物，把口服给药每人每天1.8〜3.6克至3倍。此外，增加或酌情根据病人的情况减少。
儿童，左卡尼汀氯化物，以体重每天1公斤30〜120毫克口服给药3次。此外，增加或酌情根据病人的情况减少。
包装规格
100毫克：[SP]100片（10片×10），500片（10片×50）

300毫克：[SP]100片（10片×10），500片（10片×50）

生产厂商
大冢制药有限公司
完整处方资料附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999009F1030_1_06/
左旋肉碱 (L-carnitine)，又称L-肉碱或音译卡尼丁，是一种促使脂肪转化为能量的类氨基酸，红色肉类是 左旋肉碱的主要来源，对人体无毒副作用。不同类型的日常饮食已经含有5-100毫克的左旋肉碱，但一般人每天只能从膳食中摄入50毫克，素食者摄入更少。左旋肉碱的主要生理功能是促进 脂肪转化成能量，服用左旋肉碱能够在减少身体脂肪、降低体重的同时，不减少水分和肌肉，在2003年被国际肥胖健康组织认定为最安全无副作用的减肥营养补充品。
附：
原发性肉碱的研究
脂肪酸β-氧化(β-Oxidation)的过程是在粒线体中进行，而肉碱(carnitine)则负责将脂肪酸送进入粒线体去进行氧化，这个过程牵涉到好几个步骤，包括carnitine的肠胃道吸收及运送(由carnitine transport负责)；carnitine和脂肪酸结合(负责酵素: carnitine palmitoyl transferase 1, CPT 1)；结合型的脂肪酸进入粒腺体(负责酵素: translocase)；以及carnitine和脂肪酸分离(负责酵素: carnitine palmitoyl transferase 2, CPT 2)，以让脂肪酸去进行氧化。当其中的任一个酵素缺乏时，都会影响到脂肪酸的氧化。
原发性肉碱缺乏症患者由于5q31.1位置上的OCTN2 (Solute Carrier Family 22 (Organic Cation Transporter), Member 5; SLC22A5)基因缺陷，造成患者缺乏细胞膜上的肉碱运输装置(carnitine transporter)，导致肉碱由尿中流失，造成体内肉碱缺乏。当细胞内的肉碱缺乏时，将使脂肪酸进入粒线体的步骤出问题，因此没有足够的脂肪酸进行β-氧化作用与产生能量，也无法提供足够的酮体供脑部使用。主要为造成心肌、中枢神经系统及肌肉骨骼等系统的病变。
发生率
此症在日本的发生率约为1/40,000；在澳洲则约为1/37,000-100,000。目前国内尚未有此症在疾病发生率上的相关研究，据推估约为十万至百万分一以下。然而相关研究发现，国人具有一常见的突变点，此突变点亦好发于东南亚沿海，如：香港、澳门等地，推测此突变可能具有「方舟效应(Founder Effect)」，导致此症在南中国地区居民的发生率较其他地区为高。
遗传模式
为体染色体隐性遗传，如果父母是此症带因者，表示各带一条有缺陷基因的染色体，因另一条染色体上的基因表现正常，所以不会发病，但下一代不分男女，每一胎有25%的机率生下患者，50%的机率是跟父母一样的带因者，25%的机率正常。
诊断
在实验室检验项目上，可检验患者血液及尿液中的肉碱浓度、血氨、血糖、尿酮、肝功能、电解质、尿酸、CK（肌肝酸）值、乳酸及凝血功能等数值。并可经心脏超音波、X光等影像学检查，以了解是否发生心脏肥大的情形。在疾病确诊上，为经皮肤切片，以检测细胞中的酵素活性，或抽血经分子生物技术进行缺陷基因的检测。目前国内将「Tandem Mass串联质谱仪」的技术应用于「新生儿筛检」上，将可能因此可以早期检测出患者，以于早期提供治疗，预防脑部及心脏等器官发生病变。
临床表征
此症主要造成心肌、中枢神经系统及肌肉骨骼三方面的症状；在疾病初期，患者易发生低酮体性低血糖的脑神经病变，而出现昏睡、意识混乱，甚至是昏迷的情形发生。若未能及时的给予肉毒碱补充，而出现反覆性的脑神经病变，可能导致患童出现发展迟缓及中枢神经功能失常的情形。此外，长期低酮体性低血糖的症状，易进而造成肝肿大、肝脏脂肪变性(Steatosis)、肝功能指数上升及高血氨症。在心脏方面，较大的患童可能出现心脏肥大等心肌病变，并易进展成心衰竭。在肌肉方面，常出现虚弱、肌肉低张力及肌肉无力的情形。此外，肉碱缺乏也会造成肠胃蠕动不良，造成反覆性的腹痛与腹泻。贫血及反覆性感染也是常见症状。虽然在出生后个案的肉碱代谢即发生异常，但由于疾病的初期症状较不易察觉，因此若未及早诊断，此症患者的第一次发病就可能会导致猝死。
预后
需注意的是，左旋肉碱片的补充千万不可一日停药，以免因为中断左旋肉碱片的补充而导致心律不整，甚至将有致命的危机；先前曾有数例长期服药的成年患者，因短期未服药而导致猝死的遗憾发生。患者平时不需要采用特殊饮食，但需避免压力及饥饿；一般建议睡前可食用些生玉米粉，以避免因整夜无进食而导致清晨低血糖的情况发生。患者需要终身使用左旋肉碱片治疗，并避免饥饿及禁食的情形发生；若未损害脑中枢及发展的情形，通常患者的预后极佳，学习表现将不会比一般的孩子差。