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部份中文ORPHACOL处方资料（仅供参考）
Orphacol(cholic acid)是一种含有胆酸的药物，胆酸是用于消化脂肪的胆汁中的一种物质。
Orphacol(cholic acid 胆酸)是一种胆汁酸，用于治疗由单一酶缺陷引起的胆汁酸合成障碍的患者。该药还用于治疗患有肝病，脂肪泻或难以吸收脂溶性维生素的过氧化物酶体障碍（包括Zellweger谱系障碍）的患者。
Orphacol®(cholic acid)是用于初级胆汁酸合成先天性障碍的唯一批准的治疗-是极其罕见的疾病和致命的，如果及时治疗，可避免肝移植-操作非常严重的潜在其后果，尤其是年幼的孩子。
药物治疗组：肝和胆道治疗，胆酸药物
成分：
胶囊含量：乳糖一水合物，气相二氧化硅，硬脂酸镁。胶囊壳：Orphacol 50mg：明胶，二氧化钛（E171），靛蓝胭脂红（E132）; Orphacol 250mg：明胶，二氧化钛（E171），靛蓝胭脂红（E132），氢氧化铁（III）xH 2 O（E172）。
作用机制
Orphacol替代缺失的胆汁酸。
适应症
批准是Orphacol在成人和儿童在一个月之先天缺乏3β羟基Δ5-C27类固醇氧化还原酶或Δ4-3-oxosteroid-5β还原酶的存在的年龄。
用法与用量
每日剂量为每公斤体重毫克5和15之间胆酸，并根据产生的胆汁酸的量，其中所述的每日剂量应为至少50毫克和不超过500毫克将针对每个患者进行调节。
患者应该随餐服用胶囊，因为这会增加生物利用度。
对于不能吞咽胶囊的婴幼儿，可以打开胶囊，将内容物放入婴儿食品或果汁中。
一般来说，如果肝功能正常，医生应该停止胆酸治疗
三个月内没有改善。
重要的互动
由于苯巴比妥拮抗胆酸，服用胆酸的患者禁用抗惊厥药。同时应避免使用胆酸和环孢素，因为环孢素改变了胆汁酸的药代动力学和动力学。另外，胆盐酸多价螯合剂，例如考来烯胺，考来替泊，考来维仑和某些抗酸剂如氢氧化铝可以结合胆汁酸并消除它们。因此，无论首次服用何种药物，在给药和摄入胆酸之间至少要经过5个小时。
副作用
胆酸所报告的副作用是腹泻，瘙痒，转氨酶和胆结石水平升高。 Orphacol产品信息表明在新产品治疗期间应定期监测血清和/或尿胆汁酸水平和肝脏参数。如有必要，医生必须调整剂量。
禁忌症和预防措施
伴随使用苯巴比妥和胆酸禁忌。
在对活性物质或任何其他成分过敏的情况下，该药物是禁忌的。
研究
由于两种基因异常的罕见，患者的绝对数量非常低。因此，进行对照临床试验是不可能的。一般来说，科学文献的数据也可以用于孤儿药的批准。Orphacol的制造商也是如此。他介绍了49例初发性胆汁酸合成先天性缺陷患者的文献资料。28例患者服用了胆酸，其他患者接受了其他胆汁酸或无胆汁酸。有记录的病例表明用胆酸治疗可以减少异常胆汁酸的数量，恢复正常的肝功能，延缓或防止可能需要的肝移植。胆酸可显着改善患者的总体症状。
由于患者数量少，无法获得关于Orphacol的完整信息，所以该药物在“特殊情况下”被批准。要求制造商建立Orphacol治疗患者数据库，以监测应用的安全性和有效性。结果应定期提交给CHMP。
背景资料
胆酸是人类主要的胆汁酸。患者3β羟基Δ5类固醇C27-氧化还原酶的先天性缺陷或Δ4-3-oxosteroid-5β还原酶的初级胆汁酸的生物合成减少或不存在。先天性疾病是非常罕见的。欧洲患病率为每千万居民3至5名3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症患者。估计Δ4-3-氧代 - 类固醇-5β-还原酶缺乏症的发病率是十倍低。未经治疗的非生理性胆汁淤积性肝毒性胆汁酸代谢物在肝脏，血清和尿液中形成。这可能导致肝功能不良，最终导致危及生命的肝功能衰竭。
特殊功能
Orphacol应储存在不超过30°C的温度下
Orphacol 50mg Hartkapseln（cholic acid）Orphacol 250mg Hartkapseln
Orphacol 50mg
Laboratoires C.T.R.S.
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Cholsäure 50mg
Gelatine Hilfstoff
Indigocarmin Hilfstoff
Lactose 1-Wasser Hilfstoff
= Lactose 145,79 mg Hilfstoff
Magnesium stearat Hilfstoff
Silicium dioxid, hochdispers Hilfstoff
Titan dioxid Hilfstoff
Produktinformation zu Orphacol 50mg, 30ST, 60 ST
Indikation
•Das Arzneimittel enthält Cholsäure, eine Gallensäure, die normalerweise in der Leber produziert wird. Bestimmte Erkrankungen werden durch Störungen der Gallensäureproduktion verursacht, und das Präparat wird zur Behandlung von Säuglingen und Kleinkindern im Alter von einem Monat bis zu zwei Jahren, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit diesen Erkrankungen angewendet. Die in dem Präparat enthaltene Cholsäure ersetzt die Gallensäuren, die aufgrund der gestörten Gallensäureproduktion fehlen.
Kontraindikation
•Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
◦wenn Sie allergisch gegen Cholsäure oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
◦wenn Sie Phenobarbital, ein Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie, einnehmen.
Dosierung von Orphacol 50mg
•Nehmen Sie das Arzneimittel immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
•Die übliche Anfangsdosis beträgt bei Säuglingen und Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen 5 bis 15 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich.
•Vor Beginn der Behandlung wird Ihr Arzt die Ergebnisse Ihrer Labortests beurteilen, um die für Sie richtige Dosis festzulegen. Anschließend wird die Dosis von Ihrem Arzt je nachdem, wie Ihr Organismus auf die Behandlung anspricht, weiter angepasst.
•Hat Ihnen Ihr Arzt eine Dosis verschrieben, bei der Sie mehr als eine Kapsel täglich einnehmen müssen, können Sie gemeinsam mit Ihrem Arzt entscheiden, wie Sie die Dosis über den Tag verteilen. Sie können zum Beispiel eine Kapsel morgens und eine Kapsel abends einnehmen. So müssen Sie weniger Kapseln auf einmal einnehmen.
•Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
◦Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich so rasch wie möglich an Ihren Arzt. Er wird die Ergebnisse Ihrer Labortests auswerten und Sie dahingehend beraten, wann Sie die Behandlung mit der normalen Dosis wieder aufnehmen sollten.
•Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
◦Nehmen Sie die nächste Dosis dann ein, wenn Sie sie normalerweise einnehmen würden. Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
•Wenn Sie die Einnahme abbrechen
◦Es besteht die Gefahr von dauerhaften Leberschädigungen, wenn Sie die Einnahme abbrechen. Sie sollten die Einnahme in keinem Fall abbrechen, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen hierzu.
•Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.
Patientenhinweise
•Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
◦Bei Beginn der Behandlung und danach in regelmäßigen Abständen wird Ihr Arzt Ihnen Labortests für Ihr Blut, Ihren Urin und Ihre Leber verschreiben. Stellen Sie sicher, dass Sie diese regelmäßigen Untersuchungen mindestens einmal jährlich bei Ihrem Arzt durchführen lassen.
•Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
◦Es ist nicht zu erwarten, dass das Arzneimittel sich auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen auswirkt.
Schwangerschaft
•Schwangerschaft
◦Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger werden möchten. Führen Sie einen Schwangerschaftstest durch, sobald Sie vermuten, schwanger zu sein. Es ist sehr wichtig, die Behandlung mit dem Präparat während der Schwangerschaft fortzusetzen.
◦Falls Sie während der Behandlung schwanger werden, wird Ihr Arzt darüber entscheiden, welche Behandlung und Dosis in Ihrer Situation am besten sind. Zur Vorsicht sollten Sie und Ihr ungeborenes Kind während der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden.
•Stillzeit
◦Das Arzneimittel kann in der Stillzeit angewendet werden. Falls Sie stillen oder stillen möchten, informieren Sie Ihren Arzt vor einer Einnahme des Präparates hierüber.
•Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Einnahme Art und Weise
•Die Kapseln werden jeden Tag etwa zur selben Zeit zu einer Mahlzeit am Morgen und/oder am Abend eingenommen. Die regelmäßige Einnahme des Arzneimittelsl zu einer Mahlzeit hilft Ihnen dabei, die Einnahme nicht zu vergessen und kann dazu beitragen, dass das Arzneimittel besser von Ihrem Körper aufgenommen wird.
•Die Kapseln müssen unzerkaut mit Wasser geschluckt werden.
•Anwendung bei Kindern
◦Für Säuglinge und Kinder, die keine Kapseln schlucken können, kann die Kapsel geöffnet und ihr Inhalt entweder Säuglingsnahrung oder für Kleinkinder geeignetem Apfel-/Orangen- oder Apfel-/Aprikosensaft zugegeben werden.
Wechselwirkungen bei Orphacol 50mg
•Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
◦Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben, oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
◦Manche Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels, so genannte Gallensäurebinder (Cholestyramin, Colestipol, Colesevelam), sowie aluminiumhaltige Arzneimittel zur Behandlung von Sodbrennen können die Wirkung des Präparates abschwächen. Falls Sie diese Arzneimittel anwenden, nehmen Sie das Präparat mindestens fünf Stunden vor oder mindestens fünf Stunden nach der Einnahme dieser anderen Arzneimittel ein. Ciclosporin (ein Arzneimittel zur Unterdrückung des Immunsystems) kann die Wirkung des Präparates ebenfalls verändern. Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie diese Arzneimittel einnehmen.
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NEUE ARZNEISTOFFE
Stoffgruppe 29 Cholagoga und Gallenwegstherapeutika
Wirkstoff Cholsäure
Fertigarzneimittel Orphacol®
Hersteller Laboratoires CTRS
Markteinführung (D) 05/2014
Darreichungsform
50 mg Hartkapseln
250 mg Hartkapseln
德国包装
法国包装
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/30114
https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/30112
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注：以下产品不同国家不同价格，采购以咨询为准。
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产地国家: 德国
原产地英文商品名:
Orphacol 250mg/caps 30caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Cerdelga胶囊 250毫克/胶囊 30胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires C.T.R.S.
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产地国家: 德国
原产地英文商品名:
Orphacol 50mg/caps 30caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Orphacol胶囊 50毫克/胶囊 30胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires C.T.R.S.
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上市国家: 德国
原产地英文商品名:
Orphacol 50mg/caps 60caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Orphacol胶囊 50毫克/胶囊 60胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires C.T.R.S.
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产地国家: 法国
原产地英文商品名:
Orphacol 50mg/caps 30caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Orphacol胶囊 50毫克/胶囊 30胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires CTRS
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产地国家: 法国
原产地英文商品名:
Orphacol 50mg/caps 60caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Orphacol胶囊 50毫克/胶囊 60胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires CTRS
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产地国家: 法国
原产地英文商品名:
Orphacol 250mg/caps 30caps/box
原产地英文药品名:
cholic acid
中文参考商品译名:
Orphacol胶囊 250毫克/胶囊 30胶囊/盒
中文参考药品译名:
胆酸
生产厂家英文名:
Laboratoires CTRS
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