一种由组织胞浆菌引起的疾病,可引起原发性肺部病变和经血流播散.

　　组织胞浆菌病可见于全世界.在美国的地方性流行区为从俄亥俄州密西西比峡谷一直延伸到马里兰州北部的部分地区,宾夕法尼亚州南部,纽约中部及得克萨斯州,其他州如佛罗里达州也有小的流行灶区.

　　组织胞浆菌是一种能在自然界或室温下培养生长的霉菌,但在37℃或侵犯宿主细胞时,则转变成小的酵母菌细胞(直径1~5μm).因吸入被鸟或蝙蝠粪便污染的泥土或尘埃中的真菌孢子而感染.大量而长时间暴露后,较常发生严重疾病,常见于男人,婴儿或T细胞介导的免疫功能低下的人.

症状和体征

　　本病有3个主要的类型.急性原发性组织胞浆菌病通常无症状.如果有症状,通常是非特异性的,包括发热,咳嗽和不同程度的身体不适.体检和胸部X线检查有时表现为明显的急性肺炎.

　　进行性弥散性组织胞浆菌病从肺部经血流播散,不受正常的细胞介导的宿主防御机制的控制.以全身网状内皮系统受累为特征,表现为肝脾肿大,淋巴腺病,骨髓受累,并且有时会发生口腔和胃肠道溃疡,特别是慢性患者.通常,病程多表现为亚急性或慢性,伴有疲劳,虚弱,不适等非特异性症状,常较轻微,或HIV阳性患者出现无原因的健康状况进行性恶化.艾迪生病是一种不常见的疾病,但可能有严重的症状,必须与结核,类肉瘤,淋巴瘤或白血病等其他原因引起的肾上腺功能不全区别.严重症状最常发生在婴儿和免疫受损病人.

　　进行性弥散性组织胞浆菌病是一种已肯定的艾滋病的机会性感染.艾滋病病人可发生伴有缺氧的严重急性肺炎,可能会联想到卡氏肺孢子虫感染,以及低血压,精神状况改变,凝血障碍或横纹肌溶解.

　　慢性空洞型组织胞浆菌病以常见于肺尖,与空洞型结核相似肺部病变为特征.表现为咳嗽和呼吸困难加重,最终丧失呼吸功能.但不发生播散.

　　另一种慢性但罕见的组织胞浆菌病是纤维增生性纵隔炎,最终可引起循环障碍.有种所谓的眼组织胞浆菌病综合征,可能是致盲的病因.然而,由于在病变中没有发现真菌,抗真菌化疗无效,所以,病变与组织胞浆菌感染的关系尚不能肯定.

诊断

　　用痰,淋巴结,骨髓,肝组织活检,血,尿或口腔溃疡分泌物培养出组织胞浆菌可以确诊.溶解离心或血沉棕黄层培养能提高血标本的阳性检出率.显微组织病理学检查结果也可有力地提示诊断.经特殊染色的组织标本(Gomori乌落托品银染色,PAS或Gridley银染色)可见巨噬细胞,血单核细胞或中性细胞内具有特征性成簇的,小而卵圆形的酵母菌.伴有艾滋病的广泛感染患者,外周血或血沉棕黄层经赖特或吉姆萨染色可见细胞内的酵母菌.用酶测定或放射性免疫测定,可从血清,尿,脑脊液或支气管肺泡洗出液标本中检出组织胞浆菌抗原.尽管有报道检测组织胞浆菌抗原是敏感和特异的,但已发现与其他真菌(如粗球孢子菌,皮炎芽生菌,巴西副球孢子菌,马内菲青霉菌)存在罕有的交叉反应.然而,该项检测目前只在印第安纳波利斯的组织胞浆菌病参照实验室进行,其结果尚未被其他实验室重复.组织病理学和免疫血清学诊断最终应以培养阳性来确证.

预后和治疗

　　尽管曾在大量感染后有极少数的死亡报道,但急性原发性组织胞浆菌病几乎都是自限性的.慢性空洞性组织胞浆菌病死亡由严重呼吸功能不全所致.未加治疗的进行性弥散性组织胞浆菌病死亡率＞90%,并且常因误诊所致,因为症状和体征是非特异性的,特别是艾滋病人,常很快发展成为致命性感染.

　　除罕见的严重肺炎外,急性原发性组织胞浆菌病一般不需进行抗真菌治疗.对慢性型治疗可使组织胞浆菌培养转阴,病程变慢或停止,但不能改善纤维化病变.两性霉素B或伊曲康唑对本病有效,但复发常见.治疗严重的弥散性病例首选两性霉素B,较轻型病例可选用伊曲康唑.对有艾滋病的患者,由于最佳的治疗持续时间不清楚,因此,可用伊曲康唑进行无限期的治疗以防止复发.氟康唑疗效较差.间歇性静脉注射两性霉素B可用于对唑类药物不耐受的艾滋病人的长期抑制疗法.