磷是人体内最丰富的元素之一.体内磷的大多数和氧复合成磷酸盐(PO4 ).粗略估计,体内500~700gPO4 约85%在骨内是羟磷灰石晶体的重要组成.在软组织,PO4 主要在细胞内,是几个有机化合物的主要成分,包括核酸和细胞膜上磷脂.PO4 同样密切参与有氧和无氧能量代谢.RBC2,3二磷酸甘油酸(2,3-OPG)运送氧至组织起极其重要的作用.无机磷(PO4 )是细胞内主要阴离子,但同样存在于血浆中.成人正常血浆PO4 浓度介于2.5~4.5mg/dl(0.81~1.45mmol/L).婴儿PO4 要高50%,儿童高30%,大概是因为生长需要较高的磷酸盐.
典型的美国膳食大概含有800~1500mgPO4 .出现在大便中量的变化决定饮食中PO4 结合化合物量(主要是钙).像钙一样,胃肠道PO4 吸收依赖维生素D而增加.肾PO4 排泄大致等于胃肠道吸收维持净PO4 平衡.PO4 丢失可以发生在不同病态,并致使肾脏保留磷.骨PO4 作为贮备库,可以缓冲血浆和细胞内PO4 的变化.
磷代谢障碍
低磷血症
血浆磷浓度减少＜2.5mg/dl(0.81mmol/L).
发病率,病因学和发病机制
低磷血症占住院病人2%,但某些人群有较高患病率,如嗜酒者,占住院病人10%.急性低磷血症最常见的临床情况包括糖尿病酮酸中毒恢复期,急性酒精中毒和严重灼伤.低磷血症同样可发生在接受全肠道外营养和严重呼吸性碱中毒病人.
低磷血症有许多原因,但临床上明显低磷血症发生在相对少的临床情况下,慢性低磷血症最多见是肾PO4 回吸收减少,并不伴细胞内PO4 缺失.原因包括甲状旁腺功能亢进症；其他激素障碍,像库欣综合征,甲减；电解质紊乱,如低镁血症和低钾血症；茶碱中毒和长期利尿剂应用.慢性严重低磷血症通常由于长时间PO4 负平衡,原因包括慢性饥饿或吸收不良,尤其如伴有呕吐或大量腹泻或长期服用大量结合PO4 铝,一般以制酸剂形式.当同时有饮食中磷摄入减少和终末期肾病透析PO4 丢失,则制酸剂特别倾向产生磷缺失.
急性低磷血症血浆磷＜1mg/dl(0.32mmol/L)常常由于PO4 细胞内转移发生在慢性低磷血症和PO4 丢失基础上.
症状,体征和诊断
虽然低磷血症一般无症状,但厌食,肌肉软弱和软骨病可以发生在严重慢性磷缺失.严重神经肌肉障碍可以发生,包括进行性脑病,昏迷和死亡.严重低磷血症的肌无力可伴有横纹肌溶解,尤其在急性酒精中毒.严重低磷血症的血液学障碍包括溶血性贫血,血红蛋白氧释放减少,白细胞和血小板功能损害.
治疗
治疗是经验性的,由原发病和低磷血症的严重度所决定.轻度和中度慢性PO4 缺乏,已有口服磷酸钠和磷酸钾,但一般由于腹泻难以耐受.摄入1.1L低脂或脱脂乳汁提供PO4 1g,并且易于接受.当可能时应消除低磷血症原因,如停止磷结合止酸剂,或利尿剂,或矫正低镁血症.
无症状病人口服PO4 替代治疗一般足够,即使当血浆PO4 浓度低至1.5~2mg/dl(0.48~0.65mmol/L).口服磷酸盐剂量可达3g/d,采用磷酸钠或磷酸钾片剂.当血浆PO4 下降＜0.5mEq/L(0.16mmol/L),可有横纹肌溶解,溶血或中枢神经系统症状；或由于原发病不易口服治疗,应采用肠道外补PO4 .这些病人只要肾功能好,静脉给予磷酸钾(K2 HPO4 和KH2 PO4 混合缓冲剂)相对安全.一般肠道外剂量是2mg/kg静脉滴注6小时.嗜酒者肠道外营养期间可能需要≥1g/d.糖尿病酮酸中毒在最初24小时需要3g或更多PO4 .当口服重新开始,停止补充PO4 .任何情况下,特别是当PO4 静脉补给,或给予有肾脏损害病人时,在治疗期间应监测血浆钙,PO4 水平.在大多数病例6小时补给PO4 不应超过7mg/kg(70kg成人约500mg).低钙血症,高磷血症,异位钙化,高钾血症可通过密切监测而避免,同时避免过快补给PO4 .磷酸钠(而非磷酸钾)制剂一般用于肾功能损害病人.
高磷血症
增加血浆磷酸盐浓度＞4.5mg/dl(1.46mmol/L).
发病率,病因学和发病机制
高磷血症一般是由于降低肾PO4 排泄所致.晚期肾功能不足(GFR＜20ml/min)引起排泄减少导致血浆PO4 增加.没有肾衰的肾脏排PO4 缺陷同样可以发生在假性甲状旁腺功能减退症和甲状旁腺功能减退症病人.高磷血症同样可见于口服过多PO4 及偶尔磷含有灌肠剂过度应用的情况下.
高磷血症亦偶尔发生于细胞内向细胞外液转移.最多发生在糖尿病酮酸中毒(尽管总体磷缺乏),挤压伤和非损伤性横纹肌溶解以及系统性感染如肿瘤溶解综合征.高磷血症对继发性甲状旁腺功能亢进症和长期透析病人肾性骨营养不良发展同样起重要作用.
症状,体征和诊断
大多数高磷血症病人无症状,如果同时有低钙血症,可以出现低钙血症症状,包括搐搦.软组织钙化在慢性肾衰病人常见,尤其如果CaXPO4 乘积长期超过70(mEq/L).
治疗
慢性肾衰高磷血症的主要治疗是减少PO4 摄入.通常避免食物中含有大量PO4 ,用磷结合制酸剂和食物一起服用.过去透析病人为了避免高磷常常将大量含有铝的制酸剂与食物一起服用.由于已注意到与铝有关的软骨病,碳酸钙已取代其他作为PO4 结合剂的首选药物.