雷诺病最常见于青年女性(占报告病例数的60%~90%),为特发性的.雷诺现象则继发于其他情况,如结缔组织病(硬皮症,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等),闭塞性动脉疾病(闭塞性动脉硬化症,血栓性闭塞性动脉炎,胸廓出口狭窄综合征),神经源性病灶,药物中毒(麦角,二甲麦角新碱,血浆蛋白异常症,粘液性水肿,原发性肺高压和创伤等).

病理学和病理生理学

　　虽然雷诺病的病因仍不清楚,但对前列腺素代谢,微循环和内皮细胞作用的研究正取得成功在望的结果.雷诺现象临床上常伴偏头痛,变异型心绞痛和肺高压,提示这些异常具有共同的血管痉挛机制.

　　在雷诺病,局部受寒或任何激活交感或释放儿茶酚胺的情况引起血管痉挛反应的阈值降低.早期血管的组织学正常,严重病例动脉的内膜增厚,小动脉内有血栓形成.

症状和体征

　　指(趾)端间歇性苍白和发绀为暴露于寒冷或情绪激动所诱发.色泽的变化可有三相(苍白,发绀,发红---反应性充血)或为二相(发绀,发红).该变化不发生于掌指关节以上,且很少累及大拇指.疼痛不常见,但发作时常有感觉异常.指(趾)动脉和小动脉的血管痉挛可持续数分钟至数小时,但很少严重到大块组织损伤.手部复温后即重建正常的色泽和感觉.

诊断

　　雷诺病与雷诺现象的区别在于前者为双侧性,无基础疾病.在雷诺病,一般不存在皮肤的营养障碍和坏疽,即使出现,只累及很小面积,且尽管发病多年,症状无进行性加重.

　　在雷诺现象,有基础疾病,例如硬皮病,可有皮肤绷紧或增厚,手,臂或面部毛细血管扩张；吞咽困难；指尖痛性营养性溃疡；以及有关其他系统的症状.腕部脉搏通常存在,但Allen试验常示腕部远端桡或尺动脉分支闭塞.该试验的检查方法如下：检查者面对病人,置大拇指于病人一手的桡尺搏动之上.在病人紧握拳以排出手中的血液后,检查者压迫动脉.当病人放开拳,手是苍白的.检查者然后放开对桡动脉的压力而保留对尺动脉的压力.如腕以下桡动脉的压力是完整的,血流畅通,手迅速转红.如动脉有闭塞,手依然苍白.该手法重复时放开尺动脉,保留压迫桡动脉.Allen试验在雷诺病则常为阴性.无创性试验用体积描记器测受累手指暴露于寒冷前后的变化可区分血管闭塞或血管痉挛.

治疗

　　雷诺病,轻者只需保护躯体和肢体避免寒冷即可控制.病人必须停止吸烟,因为尼古丁为血管收缩剂.少数病人,用松弛法(如生物反馈)可减少血管痉挛发作.哌唑嗪1~2mg睡前口服(需要时晨起重复一次)以及钙拮抗剂硝苯地平口服10~30mg每日3次,可能有益.有报道己酮可可碱400mg每日2或3次餐时服用有效.酚苄明(phenoxybenzamine)口服10mg每日3次,亦偶有成效.

　　雷诺现象的治疗,取决于对基础疾病的认知和治疗.口服酚苄明10mg每日1~3次可能有效.对有肢痛,手指尖溃疡,感染,特别是硬皮病病人用抗生素,止痛剂以及有时外科清创是必要的.

　　前列腺素类的应用研究令人鼓舞.局部交感神经切断术仅用于进行性加重的病人,可消除症状,但缓解期仅1~2年.局部交感神经切断术对雷诺病的效果优于雷诺现象.不论雷诺病或雷诺现象,β-阻滞剂,可乐定和麦角制剂均为禁忌证,因为这些药物可使血管收缩,并可诱发或加重症状.