Takayasu动脉炎(无脉病；闭塞性血栓性动脉炎；主动脉弓综合征)
不明原因的炎症性疾病,影响主动脉及其分支.
虽然Takayasu动脉炎在全世界都有报道,但主要见于年轻的东方女性.女性与男性之比为8:1,典型的起病年龄为15~30岁.在西方国家,引起主动脉弓等血管闭塞的原因中动脉粥样硬化较Takaysu动脉炎更常见.
症状,体征和诊断
约一半病人起病时表现为全身性疾病,有疲劳,发热,盗汗,体重减轻,关节痛和乏力.常有贫血和血沉明显升高.这一阶段的表现逐渐消失,随之以更为慢性的阶段,表现为主动脉及其分支炎症的闭塞性变化.另一半病人只表现后期血管变化,无先前的全身性疾病.在疾病晚期,动脉壁变弱导致局限性动脉瘤.
主动脉弓的血管特别易受侵犯.任何一支甚至所有分支全部闭塞.在颈动脉和椎基底动脉受侵犯时可发生昏厥和一过性脑缺血(TIA),亦可有下颌(咀嚼或语言)以及上肢的间歇性活动障碍.面部和上肢肌肉萎缩,视力障碍也是常见的.降主动脉胸段闭塞有时造成后天性主动脉缩窄.虽然主动脉弓是最常受侵犯的,腹主动脉(特别是肾动脉)亦可受损,造成严重的肾血管性高血压.心力衰竭并非少见,可由于严重的高血压,冠脉受损或该病引起的主动脉瓣关闭不全所致.肺动脉闭塞引起肺高压罕见.
体检典型的发现为主动脉弓受损的分支一侧脉搏明显减弱或无脉症,血压减低或不能测出.除非存在获得性主动脉缩窄,这些脉搏与下肢血管搏动呈明显对照,病人的真正血压亦能从下肢测得.在部分狭窄的动脉上可听到杂音.25%病人眼底可看到花环状动静脉吻合,这导致Takayasu对此病的最初描述.
预后和治疗
许多Takayasu动脉炎病人最终未造成重要的并发症,这些病人可多年生活得良好,无重要并发症的病人5年生存率达95%.有重要并发症的如脑卒中,心肌梗死,严重高血压,心力衰竭,动脉瘤者,5年生存率为50%~70%.
大动脉炎急性期症状用皮质激素常明显缓解：通常用强的松每天60~100mg直至症状消除,然后尽快逐渐减药,虽然总疗程可能需数月.对皮质激素有耐药者可加环磷酰胺(cyclophosphamide).通常剂量为每天口服2mg/kg,治疗中白细胞应保持在3000/μl以上.有资料提出急性期及早用皮质激素和环磷酰胺者远期血管并发症可少些.有缺血者建议用华法林等抗凝药或血小板抑制剂,即每天阿司匹林325mg.高血压应积极治疗.因为高血压常是肾血管性的,血管紧张素转化酶抑制剂可特别有效.
疾病的晚期手术起重要作用,为闭塞的动脉重建血流.在选择性的病人气囊血管成形术可使病人暂时好转.动脉和主动脉的动脉瘤可能需要手术切除.