动脉瘤一般认为是血管壁局部薄弱引起.特异的原因包括动脉粥样硬化,中层囊状坏死,梅毒或真菌感染,主动脉炎和创伤.可能有家族倾向,特别是某些主动脉动脉瘤.
主动脉动脉瘤
主动脉动脉瘤可在主动脉全长中任何部位发生,但3/4位于腹主动脉,包括从胸降主动脉延伸到上腹部(胸腹动脉瘤),占主动脉动脉瘤的1/4.
主动脉动脉瘤可为梭状,少数为囊状.梭状动脉瘤为主动脉整个周径增宽,而囊状动脉瘤代表主动脉壁局部向外呈袋状扩张.主动脉动脉瘤壁的内面常覆有层状血栓.
病因学
动脉粥样硬化为主动脉动脉瘤最常见的病因,它可使主动脉壁变弱,使其扩张.高血压和吸烟与主动脉壁退行性变有关.创伤,动脉炎和真菌性动脉瘤为少见的原因.真菌性动脉瘤发生于主动脉或动脉壁局部细菌或真菌感染的部位,这通常为败血症转移性感染所引起,最常见的病因为感染性心内膜炎.感染亦可传播到局部的血管壁,原先存在的主动脉或动脉的动脉瘤可被感染,通常由血行播散.虽然任何细菌或真菌病原体均可感染动脉瘤,但沙门菌属对血管组织似有特殊的易感性.
腹主动脉瘤
腹主动脉瘤(AAA)中90%起于肾动脉以下,常向远端延伸到一侧或双侧髂动脉.
症状,体征和诊断
AAA可引起疼痛,典型的表现为深部内脏的钻痛感,主要位于腰骶部.疼痛通常稳定.病人因感到腹部异常搏动而就诊.但动脉瘤可变得很大,甚至破裂,而无先兆症状.
仔细触诊在腹部中线两侧腹主动脉搏动异常增宽.但即使大的动脉瘤物理检查时也可能难以检出,特别是肥胖病人.迅速增大即将破裂的动脉瘤时常有压痛.在动脉瘤上可听到杂音.
切面超声显像为费用-效益最好的无创性诊断技术.它可显示动脉瘤的范围和大小.腹部CT,特别从静脉注射造影剂后或MRI亦能确定动脉瘤的大小和解剖,但费用较贵.通常很少需要做MRI.腹部X线平片,特别是侧位片,可显示动脉瘤壁的钙化灶.腹主动脉造影提示动脉瘤的范围并可看到从腹主动脉分出的主要血管轮廓.如疑及动脉瘤延伸到肾动脉以上(约10%病例),有指征做主动脉造影.但主动脉造影只能看清主动脉腔,如动脉瘤壁有血栓附着,则其真实大小有可能被低估.
因为许多AAA病人有全身性动脉粥样硬化,在手术前心血管状态应予估计.用 201钍心肌闪烁显影,运动后或静注双嘧达莫(dipyridamole)特别有助于对高危心脏病人的筛选,这些病人在作AAA手术前可能需要重视其冠状动脉的问题.
预后和治疗
AAA破裂通常先有下腹部和背部剧痛,以及动脉瘤压痛.基于出血的严重程度迅速出现低血容量性休克和死亡,AAA破裂和即将破裂为外科急诊.手术死亡率50%；术后出现肾功能衰竭提示预后恶劣.
AAA的自然史与动脉瘤的大小密切相关.如动脉瘤宽度＜5cm破裂少见,但＞6cm破裂常见.故除非有禁忌证,所有＞6cm的动脉瘤通常应做选择性手术.如病人手术风险小,在动脉瘤5~6cm时一般也建议选择性修复.死亡率约2%~5%.手术修复包括切除动脉瘤,以合成的管道置换；如动脉瘤累及髂动脉则移植物应接到一侧或双侧髂动脉.动脉瘤延伸到肾动脉以上,需将肾动脉植入合成的主动脉上或两者之间作旁路手术.
治疗真菌性动脉瘤包括强有力的抗生素治疗直接针对特异的病原体,随后切除动脉瘤.早期诊断和治疗对预后有良好的作用.
胸主动脉动脉瘤
先天性结缔组织异常结缔组织的遗传性疾病)典型地发生中层囊状坏死,后者影响主动脉近端,且可导致典型的梭状动脉瘤.
胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异；其余为特发性.
Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因.梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉.
创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后,其典型位置在升主动脉,该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤,即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.
症状和体征
症状与增大的主动脉对邻近组织的压力或侵蚀有关.如疼痛,特别是背部,动脉瘤接触脊柱或胸廓；咳嗽,哮喘或因气管或支气管压迫或受侵蚀而咯血；因食道受压迫而吞咽困难,左喉返神经受压迫而声音嘶哑.Horner综合征,气管牵拉,异位以及异常的胸壁搏动亦可为胸主动脉瘤的体征.但胸主动脉可能很大而保持无症状,与AAA相同.
主动脉根部的梅毒性动脉瘤的常见结果为主动脉关闭不全和冠状动脉口的炎症性狭窄,动脉瘤壁钙化常很严重.
诊断
胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小,但对降主动脉不能,经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影.
对梅毒性动脉瘤,血清试验,特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema pallidum)免疫试验,多呈阳性.
预后和治疗
胸主动脉选择性修复的死亡率为10%~15%,在复杂的动脉瘤如累及主动脉弓或胸腹主动脉者其危险性明显增加.胸主动脉瘤如≥6cm,一般应切除.但马方综合征病人的动脉瘤易于破裂,故动脉瘤5~6cm时就建议选择性手术.手术修复包括切除动脉瘤和以合成的管道置换.Bentall修复术包括切除扩张的升主动脉直至主动脉环,沿主动脉壁切除冠状动脉,然后将带有主动脉瓣的合成材料,远端与切断的主动脉缝合,近端与主动脉瓣环缝合.再将冠状动脉缝在移植物上.有些外科医生用同种近端主动脉和主动脉瓣代替合成材料.
梅毒性动脉瘤病人应手术修复动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,并给予苯青霉素每周240万u,共3周,如病人对青霉素过敏,最有效的药物为四环素或红霉素500mg,每日4次共用30天.
创伤性动脉瘤易于破裂,应予手术修复.
髂和股动脉瘤
最常见的周围动脉动脉瘤在腘动脉.腘动脉动脉瘤50%为双侧性的,且常伴以AAA.虽然腘动脉瘤罕见破裂,但受累的腘动脉可突发血栓性栓塞,影响患侧的足部血流.动脉瘤内的血栓还可造成远端栓塞.
动脉瘤通常在体检时可检出,超声检查和CT可证实之.动脉造影亦可肯定诊断并估计动脉瘤远端的循环.
动脉瘤的治疗为手术切除并用移植替代.髂动脉和股动脉的动脉瘤在二倍于正常大小或有症状时亦应手术.
上肢动脉瘤
上肢动脉瘤罕见.锁骨下动脉动脉瘤病人有时伴有颈肋.在去除颈肋后,切除动脉瘤并用移植物置换.
内脏动脉动脉瘤
内脏动脉动脉瘤不常见.它最常影响脾动脉,其次是肝动脉和肠系膜上动脉.内脏动脉动脉瘤通常到破裂才能作出诊断.但是如果钙化,则偶可在X线发现,亦可由CT或在作肠系膜动脉造影时发现.有症状的动脉瘤应予修复,而无症状的动脉瘤是否需修复决定于病人的年龄,手术危险性,动脉瘤的大小和位置.
颅内动脉瘤
颅内动脉的先天性囊状动脉瘤,特别在Willis环,可单独发生,或伴其他先天性异常(如主动脉缩窄或多囊肾).它们是颅内蛛网膜下腔出血的重要原因.
颅内动脉真菌性动脉瘤为感染性心内膜炎特别险恶的并发症,常导致颅内出血.通过强有力的抗生素治疗后,感染可以清除,但通常仍需切除.