主动脉反流(主动脉瓣关闭不全)
主动脉血液经关闭不全的主动脉瓣逆流入左心室.
成人严重慢性主动脉瓣反流(AR)的最常见原因为特发性主动脉瓣或根部退行性变,风湿性心脏病,感染性心内膜炎,粘液样变和损伤；在儿童则为室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂.成人轻度AR的最常见的原因为两叶式主动脉瓣(男性约2%,女性约1%)以及严重高血压其舒张压≥110mmHg(可能由于存在二叶或穿孔的主动脉瓣).少见的原因为强直性脊椎炎,Reiter综合征,类风湿性关节炎,牛皮癣性关节炎,系统性红斑狼疮,伴有溃疡性结肠炎的关节炎,成骨不全,主动脉瓣上狭窄,主动脉弓综合征(Takayasu病),Valsalva窦瘤破裂,巨细胞动脉炎,Ehlers-Danlos综合征,马方综合征病人的粘液样变性,或用芬氟拉明(fenfluramine).
AR的病人左室容量和左室搏出量增加,因为左室在舒张期除接受正常从肺静脉来的血流外还必须接受从主动脉反流的血液.AS时左室心肌产生与扩张成比例的肥厚以维持压力(按Laplace定律：压力＝张力/半径.当半径增加时肥厚产生的张力亦增加).严重AR的心脏是最重的,称为牛心.
症状,体征和诊断
即使是严重AR,通常许多年都能保持良好的活动能力,直至最后出现劳力性呼吸困难,端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难.由于左心室增大病人可有心悸.在无冠心病时,只有5%的病人有心绞痛,且只在严重AR时.心绞痛常在夜间发生,可能因为夜间心率减慢,反流血量增加.
望诊和触诊,可见脉搏上升快而大,呈洪脉,舒张压低多数是由于周围血管扩张(颈动脉窦反射)以及血反流到左室.脉压差大,脉搏骤起引来许多描绘和术语.动脉搏动快速上升和陷落被称为水冲脉或陷落脉.在股动脉搏动处听到的刺耳音称为枪击声或Traube征.用手指压迫于股动脉上在手指压迫的远端可听到收缩期杂音,近端可听到舒张期杂音,称Durozier双重杂音.颈部大的颈动脉搏动称Corrigan征.心脏每次大的搏出量产生的冲击力导致点头动作称Musset征.轻压指甲可见甲床随脉搏发白和变红称毛细血管搏动或Quincke征.
收缩压高于正常是因为每搏量大.当下肢收缩压＞上肢收缩压20mmHg为Hill征阳性.心尖搏动向下外移位,范围增大,时间持久,伴较大范围的回缩(常见于整个左胸骨旁区域).
听诊可闻及全舒张期递减型杂音,最响在胸骨上以及左胸骨缘；S2 通常单一,略清脆,迫击和响亮,这是由于主动脉弹性回缩力增强所致.如AR严重,杂音频率中至低,S2 可能消失.如AR很轻,杂音可能只在舒张早期,频率高,因而呈吹风样.如AR不是风湿性的而是由于瓣叶破裂或由于主动脉根部右侧移位(如升主动脉瘤,动脉粥样硬化),杂音沿胸骨右缘最响.有时杂音在靠近腋窝或左中胸部最清楚(Cole-Cecil杂音).在心尖区可能听到像MS的舒张期滚筒样杂音因为主动脉反流的血流阻碍二尖瓣前叶的充分开放(Austin Flint杂音).用亚硝酸异戌酯减低主动脉压和减少主动脉反流将使AustinFlint杂音减轻或消除,但使MS杂音增强.如存在二叶主动脉瓣,在紧随S1 后有主动脉喷射音.当AR伴重搏脉时可闻及收缩中晚期低调到中调音.由于向前血流量增加,产生主动脉喷射性杂音很像主动脉瓣狭窄.向前喷射性和向后反流性杂音构成来回杂音.
预防和治疗
AR的彻底治疗是瓣膜置换术.在换瓣前和后需预防心内膜炎.病人有心力衰竭的内科治疗包括洋地黄和减低后负荷(如具有血管扩张作用的钙拮抗剂,肼苯哒嗪,ACE抑制剂或硝酸酯类).因为,尽管这些病人反射性周围血管扩张和舒张压低于50mmHg,仍可从周围血管进一步扩张中得益.但是无症状的AR,用肼苯哒嗪无益,且可增加左室质块(mass).在严重AR减低前负荷亦有益.对严重AR特别是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益.在手术前即使无心绞痛亦应做冠脉造影,因为约20%的严重AR病人有明显的冠状动脉疾患.
AR病人有心衰症状或超声心动图示射血分数下降和收缩末内径≥55mm以及胸片心胸比例＞0.6者瓣膜置换术是最好的选择.
肺动脉瓣关闭不全
肺动脉瓣关闭不全是由于原发性或继发于MS或二尖瓣关闭不全的肺动脉高压使肺动脉内压力增高引起.通常肺动脉压接近体循环水平或收缩压＞80mmHg,除非肺动脉主干明显扩张.肺动脉瓣关闭不全的舒张期反流性杂音(Graham Steell杂音)与主动脉反流的杂音相似,但当杂音响时,通常在吸气时增强.柔软的Graham Steell杂音在吸气时甚至减低,仅管肺动脉内血流增加,因为柔软的肺动脉反流杂音一般在左侧第二肋间隙最清楚,而吸气刚好将听诊器从胸壁推开.在Valsalva法张力解除后,肺动脉反流性杂音立即恢复其响度,而主动脉反流性杂音需要4~5次心跳后才恢复.
主动脉瓣狭窄
主动脉流出道狭窄,使左室到升主动脉的血流受阻,狭窄的部位可在瓣膜,瓣上或瓣下,受阻前后的压力阶差≥10mmHg.
主动脉瓣狭窄(AS)可为先天性,非特异性主动脉瓣尖退行性钙化或继发于主动脉瓣风湿性炎症.在成年人,瓣膜性主动脉狭窄多为先天性,除非同时存在风湿性二尖瓣膜病或病人＞70岁,这时正常的主动脉瓣可演变为硬化和钙化产生明显的AS.风湿性AS由瓣叶纤维化和交界处融合所致.不论AS是先天性或获得性,严重的钙化可使瓣叶几乎不能辨认.心室肥厚是向心性的,心室腔缩小.AS病人溶血,消化道出血(常为左侧结肠)和主动脉夹层撕裂的发生率略高,60岁以上明显AS的病人60%有二尖瓣环钙化.
主动脉瓣上狭窄的主动脉根部Valsalva窦上方出现一分离的膜或发育不全性狭窄.偶发的主动脉瓣上狭窄的病人有特殊的面容(前额高而阔,眶距增宽,眼斜视,鼻孔上翻,人中长,嘴阔,牙齿排列异常,颊浮肿,下颌短小,耳低位等).如2岁以内的婴儿同时伴特发性高钙血症称之为Williams综合征.少见的主动脉瓣下狭窄则紧靠主动脉瓣下有一膜或纤维环.
肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚型心肌病的一种类型.常称之为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄,亦称肥厚型梗阻性心肌病(HOCM).它是由于室隔不对称性肥厚,使收缩期靠紧二尖瓣前叶(极少为后叶)引起流出道狭窄.室隔肥厚超过左室游离壁.
主动脉瓣上,瓣或少见的瓣下狭窄通常伴有一定程度的主动脉反流.
流出道狭窄的首要反应是左室肥厚,使左室容积缩小而不是向外增大,导致舒张功能减退.只有当引起心肌受损,心室才增大,收缩功能才减退.
症状,体征和诊断
AS典型的三联症状为昏厥,心绞痛和劳力时呼吸困难.如劳力时发生昏厥,考虑是由于劳力时无能力使心输出量增加,这表明AS严重.但昏厥可能与劳力无关而是由于心室颤动.心绞痛可能由于明显的冠状动脉粥样硬化,但50%的病人冠状动脉直径较大,并无动脉粥样硬化而是由于心内膜下血供不足.
流出道固定性梗阻后,颈动脉搏动上升缓慢.因为心脏杂音经颈部血管传导,颈动脉可能触及震颤.如主动脉反流明显,可出现双重脉,即在收缩中期有切迹或下陷.在严重病例,血压低,脉压小,脉搏细小而迟缓.在轻至中度病例,特别当存在主动脉反流,收缩期血压甚至可增高.心尖搏动持久,直到S2 才下落,心尖搏动的位置正常,除非由于收缩功能不全/心力衰竭或同时存在主动脉或二尖瓣反流使心脏增大.
AS的喷射性杂音,音调频率为混合性的,杂音超过≥4级时很粗糙.狭窄愈严重,杂音菱型的高峰愈晚,持续时间愈长.瓣膜型AS杂音放射到锁骨和颈部,左侧颈部常较右侧颈部响.杂音的高频部分趋于放射到心尖,可误认为二尖瓣反流的杂音(Gallavardin现象).在老年人钙化性AS常呈乐性或咕咕音,主要或只在心尖出现,可能因为无交界处融合,允许瓣尖振动产生单纯的频率.若喷射性喀喇音或喷射音在心尖区最清楚,提示狭窄多数为瓣膜水平且为先天性.
X线和超声心动图可显示主动脉瓣尖钙化,室间隔和游离壁肥厚,只在收缩功能不全即心肌损害引起左心衰竭或同时存在主动脉反流时才出现左室扩张.
ECG示不同程度的左室肥厚；如有ST段压低,T波倒置(左室肥厚劳损)通常标志着严重AS伴心内膜下缺血和纤维化.
多普勒超声心动图可相当精确地测出压力阶差,除非同时存在明显的主动脉反流(后者可高估压力阶差).心导管检查可精确地测定瓣膜压力阶差,并检查有无冠状动脉病变
AS病人在心功能正常时主动脉瓣压力阶差可达70mmHg,如心功能不全或因合并MS血流量减少压力阶差可减为50mmHg.
肥厚性主动脉瓣下狭窄的杂音可用任何使心腔缩小的手法从而使室间隔靠近二尖瓣前叶而增强,如蹲位,紧握拳,用血管加压药物.Valsalva手法趋于使杂音变响,因为它减少静脉回流使心脏变小,并增加交感兴奋和增加心肌收缩力.任何手法减少流出道压力如坐位或站位,吸入亚硝酸类,同样原因使杂音增强.颈动脉窦加压,减低流出道阻力使杂音更响.该杂音通常在心尖或心尖与胸骨左缘之间最响.
肥厚性主动脉瓣下狭窄病人颈动脉和周围动脉搏动上升速率很快.因为直到收缩的头1/4后才出现阻塞.在室性早搏后,脉压不增加(Brockenbrough效应),不同于固定性主动脉狭窄病人.在瓣上AS,右侧颈动脉和肱动脉脉搏容积和压力较左侧高,这是层流效应所致.只有瓣膜型AS病人有喷射音.
预后,预防和治疗
AS病人,在发生心绞痛后平均寿命约5年；昏厥后4年；心力衰竭后3年.但通过积极治疗,这些症状发生后长期存活者均见报道.有50%病人突然死亡.有明显跨瓣压力阶差的病人应限制体力活动以免猝死.
如AS无主动脉瓣下梗阻,用药物降低后负荷是安全的.如左室功能正常β-阻滞剂一般亦是安全的,因为减慢心率可使AS病人冠状动脉血流增加.
如病人有晕厥,心绞痛,劳力性呼吸困难三联症的任何一种症状,应换置球瓣,蝶瓣或生物瓣.生物瓣不需长期抗凝.置换瓣膜的病人需要用抗生素以防心内膜炎.要注意任何操作有可能致菌血症,特别是同时有主动脉反流者.单纯AS罕有心内膜炎发生.硝酸酯类药物可致昏厥,因为严重梗阻的心室无能力代偿血压的突然下降.
在儿童,球囊瓣膜扩张成形术是安全有效的.在心排量低的成人,用球囊瓣膜扩张成形术仅管只轻度增加瓣口面积可戏剧性地减低压力阶差.但再狭窄率和死亡率是高的.因而只用于拒绝外科手术的高危年老病人或作为瓣膜换置前的急诊抢救措施.双球囊技术较单球囊更能有效地减低跨瓣压力阶差.
虽然明显的肺动脉狭窄因为杂音很响通常在儿童期已作出诊断,但病人可能无症状,或直至成年才去寻医.