直立性低血压不是一种特殊的疾病,而是由于不同原因所致的血压调节异常的一种表现.
病因学和病理生理学
正常情况下,由于地心引力的作用,突然站立可使血液集中于腿与躯干部的静脉容量血管内.同时,由于伴有一过性的静脉回流量和心排血量减少,结果使血压下降.位于主动脉弓及颈动脉窦内的压力感受器激活自主神经反射,可通过一过性心动过速而使血压迅速恢复正常.这些变化主要反映了交感神经介导的儿茶酚胺水平增高,使容量血管的血管舒缩张力增加,心率加快及心肌收缩力增强,从而增加了心排血量；动脉和静脉血管的收缩也是由于同样机制调节的.迷走神经的抑制也增加了心率.随着站立时间的延长,抗利尿激素分泌及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活引起钠和水的潴留,可使循环血容量增加.
当自主神经反射弧的传入,中央或传出部分由于被疾病或药物影响时,心肌收缩力及血管反应性均有所降低,或病人存在着血容量不足及对激素的反应缺失,体内的平衡机制可能不足以使降低的血压恢复正常.组织灌注减少的最初表现是脑血流减少引起的结果,然而,体位性的血压变化并不能可靠地反映脑的低灌注状态.
血容量减少是症状性直立性低血压的最常见原因.血容量减少常继发于过量应用利尿剂(如袢利尿剂中的呋塞米,布美他尼和依他尼酸)；相对性的血容量减少是由于应用扩血管药物治疗,如硝酸酯类和钙拮抗剂(维拉帕米,硝苯地平,地尔硫
,氨氯地平),或应用了ACE抑制剂.长期卧床引起的低血容量及血管舒缩张力降低也是引起直立性低血压的常见原因.比起非糖尿病病人,直立性低血压在应用抗高血压药物的糖尿病病人身上更为常见,其也可发生在发热性疾病的病人身上,因该类病人常存在着继发性血管扩张.
疾病引起的急性或亚急性严重的低血容量可产生直立性低血压,尽管该类患者的自主神经反射弧未受损害,其原因主要是由于心排血量的减少.出血,严重呕吐及腹泻,大量出汗或未控制的糖尿病病人的渗透性利尿,除非补充足够的液体或电解质,否则这些情况都可导致血容量减少,脱水和直立性低血压.低钾血症能影响血管平滑肌的活性,同时也可限制站立时周围血管阻力的增加.艾迪生病病人的肾上腺皮质功能低下,在没有足够的食盐摄入时,也可导致血容量减少而产生直立性低血压.同样,利尿剂及血管扩张剂的作用也可产生上述结果,具体在下面讨论.
影响自主神经反射机制和降低站立位血压的药物,如过量的抗高血压药物(甲基多巴,可乐定,利血平,神经节阻滞药)及多种药物的应用,也是常见的原因.β-肾上腺素能阻滞药很少引起直立性低血压,但α-肾上腺素能阻滞药例如哌唑嗪可能是一种原因,尤其是在治疗的初始阶段(首次剂量效应).能引发体位性低血压的药物起初应用小剂量,然后剂量逐步增大.其他药物,即能可逆性地影响自主神经反射的药物和降低直立位血压的药物(一种重要的不良作用),包括许多用于治疗精神失常的药物,如用于治疗抑郁症的单胺氧化酶抑制剂[异卡波肼(isocarboxzid),苯乙肼(phenelzine),反苯环丙胺(tranylcypramine)]；三环抗抑郁剂[去甲替林(nortriptyline),阿米替林(amitriptyline),地昔帕明(desipramine),丙咪嗪(imiptriptyline),普罗替林(protriptyline)]或四环抗抑郁剂；和吩噻嗪类抗精神病药物[氯丙嗪,丙嗪(promazine),硫利达嗪(thiori-dazine)].奎尼丁,左旋多巴,巴比妥酸盐和酒精也有引起直立性低血压的作用.抗肿瘤药物长春新碱因其神经毒性作用也可产生严重的长时间的直立性低血压.
累及自主神经系统的神经病变干扰了站立时交感神经的反射弧,并影响了正常的肾上腺素能反应.糖尿病性神经病,淀粉样变性,卟啉症,脊髓痨,脊髓空洞症,脊髓横断症,恶性贫血,酒精性神经病,吉兰-巴雷(Guillain-Barré)综合征(感染后多发性神经病)和Riley-Day综合征(家族性自主神经功能异常),外科交感神经切除术,血管痉挛性疾病或周围静脉功能不全(特别是严重的静脉曲张)等都可以引起直立性低血压.帕金森病的继发性低血压可以由于应用左旋多巴治疗而恶化.在胃切除术后倾倒综合征中,直立性低血压可以是血管收缩反应的组成部分.
Shy-Drager综合征和特发性直立性低血压是二种可能有关的原发性神经病,它们通常都伴有严重的直立性低血压.患Shy-Drager综合征的病人,在站立时血浆中去甲肾上腺素不增加,在患特发性直立性低血压的病人中,交感神经末梢显示去甲肾上腺素耗竭.在这些情况下,广泛的病变影响交感神经和副交感神经系统,基底神经节,脊髓束,除了小动脉和静脉血管收缩功能衰竭外,常常存在着广泛的自主神经功能异常；不出汗,肠管,膀胱和胃的张力缺乏；阳痿,流涎及流泪减少；瞳孔扩大,并影响视力调节.奇怪的是,血压在仰卧位时反可上升,因为交感神经和副交感神经对心血管系统的调节功能丧失,也可能存在严重的体位性低血压.直立性低血压很容易在清晨发生,其原因是由于整整一夜的尿钠排泄,同时也很易发生在进食后和运动后.
在许多继发性全身动脉性高血压的原因中,当其不能通过内环境稳定机制控制血压时,如果使病人处于直立姿势,则可引起直立性低血压；这在大多数嗜铬细胞瘤的病人中及原发性醛固酮增多症病人中,奇怪的是,这些病人在仰卧位时有高血压,在直立位时可引起直立性低血压.
在引起突然发生的体位性低血压心脏原因中,包括未发现的心肌梗死或心律失常.其他引起体位性低血压的心脏原因,反映了没有能力增加心排血量的一些疾病,包括严重的扩张型心肌病,主动脉瓣狭窄,缩窄性心包炎及任何原因引起的进行性心力衰竭.
在老年人,由于压力感受器反应性的降低及动脉顺应性的降低,常常可引起直立性低血压.压力感受器反应性的降低延迟了心动过速的反应.尽管在非选择性的年老者中,体位性低血压的发生率大约为20%,而在健康老年人中,其患病率更低.在所研究的年老者中,多种不健康的习惯并存也常常影响心血管系统内环境平衡.
症状,体征和诊断
软弱无力,头晕,头昏,精神错乱或视力模糊,这些是表明脑血流的轻度或中度减少的证据.脑灌注较严重受限时,可能发生晕厥或全身癫痫样发作(见下文晕厥).运动或饮食过量可使症状加重.其他的伴随症状常和其原发病因有关.
当病人站立时出现低血压的症状和测量发现血压显著降低,而卧位恢复,则直立性低血压的诊断可以确立.但是,需要根据每个病人当时的情况和伴有的其他症状(例如上面描述的Shy-Drager综合征)来探求病因诊断.
预后和治疗
预后主要根据原发疾病.如果直立性低血压是由于血容量的不足及药物过量引起,则只要纠正了这些问题后即可使其很快恢复正常.贫血及电解质失衡也可特异地治疗.长期卧床病人发生的直立位低血压可以通过每天使病人坐起而得到减轻.老年病人应维持足够的液体摄入,限制与避免饮酒,适当的有规律的锻炼.伴有慢性疾病的病人的预后需由原发疾病的控制情况而定.例如,体位性低血压似乎提示糖尿病病人伴高血压的不良预后.
当病因不能得到改善时,治疗目的就在于使周围血管收缩和/或增加心排血量.通常,这样可以使病人的血压维持在立位时没有症状(尽管血压下降)的水平.然而,在Shy-Drager综合征或特发性直立性低血压的晚期阶段,药物治疗常是不够的,可能需要某些抗压或反搏装置.如果直立时低血压与腿部静脉郁血有关,则合体的弹力长统袜可增加立位时心排血量和血压.对于更晚期的病例,可能需要一套飞行员型的可充气的抗地心引力的服装,尽管常常让人不能耐受,但却可对腿和腹部产生足够的对抗压力.
对于轻微直立性低血压,当病人清醒时,口服周围肾上腺素能药物麻黄素25~50mg,每3~4小时1次,即可维持足够血压.也可应用苯福林.一种替代的或共同采用的治疗是扩充血浆容量,开始时增加钠的摄入,随后给以钠潴留的激素.在没有心衰的情况下,可给以含盐丰富的食物或服用氯化钠片剂,使钠的摄入比平时饮食增加5~8g.氢化可的松口服(0.1~0.5mg/d)可改善周围血管收缩对交感刺激的反应,但仅在钠的摄入足够的情况下,由于钠潴留使体重增加1.3~2.2kg和扩充了血管内液体容量才能有效.这种治疗的危险,特别是在部分老年病人或有心功能减退的病人,易发生心力衰竭.仅仅出现水肿但没有心衰则不是继续这种治疗的禁忌证.一个重要的并发症是低钾血症,这是由于高钠摄入同时使用盐皮质激素的钾消耗效应引起的.可能需要补充钾,同时还要注意仰卧位高血压的额外危险.
有报道称普萘洛尔可增强钠和盐皮质激素治疗时的有益效应.β-阻滞剂普萘洛尔无法拮抗α-肾上腺素能对周围血管的收缩效应,预防某些病人站立时发生的血管舒张作用,以及预防因钠排泄减少发生心衰的危险.
二氢麦角碱,为一选择性的周围容量血管收缩剂,仅有短期益处,其危险是可引起仰卧位高血压及肢端坏疽,非类固醇抗炎药可引起肾脏的钠潴留,还可抑制前列腺素所诱发的血管扩张.口服消炎痛25~50mg,每日3次有益,对增加周围血管阻力也是有益的.但是,这些药物都可引起胃肠道症状和不应有的血管加压反应(被描述发生在用消炎痛和拟交感神经药物的病人).甲氧氯普胺可抑制尿钠排泄和多巴胺过量时的血管舒张作用(极少引起直立性低血压),但可加剧帕金森病.快速心房起搏很少成功,特别是在伴有缓慢心率的病人.
米多君(midodrine)可试用在其他药物无效的严重直立性低血压的病人,但其益处/危险的全部情况还未完全搞清.
老年病人应鼓励其缓慢改变体位.睡眠时高枕卧位通过促进钠潴留并减少夜尿可缓解症状.老年人应避免站立时间过长.有规律的有节制的适度运动可促进血管张力以减少静脉郁血.