自身免疫性肝炎（AIH）是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。多在青少年期发病，10～20岁为发病高峰期，女孩多见。
1. 儿童AIH的分类：（1）1型AIH：又称为经典型或狼疮样型，是成年人最常见的类型，约40%的1型AIH患者是在儿童期诊断的。以抗平滑肌抗体（SMA）或（和）抗核抗体（ANA）阳性为特征，常见并发症有甲状腺炎、肾病综合征、白塞氏病、溃疡性结肠炎、胰岛素依赖性糖尿病和色素性荨麻疹等。（2）2型AIH：是儿童最常见的类型，约80%的2型AIH患者是在儿童期诊断的。以抗肝肾微粒体抗体1（抗-LKM-1）或抗肝溶质抗原1型抗体（抗-LC-1）阳性为特征，常见肝外免疫异常综合征有白癜风、甲状腺炎、甲状腺机能减退症和阿迪森氏病等。
2. 临床特征：儿童期AIH的临床表现呈多样化。Gregorio等对1973年至1993年52例AIH儿童患者进行回顾性分析，其中1型AIH 32例，平均发病年龄10岁；2型AIH 20例，平均发病年龄7.4岁。均以女孩多见，占75%。发病模式可归纳为三种：（1）类似于急性病毒性肝炎，为最常见的发病模式，见于50%的1型和65%的2型AIH患者，初期有恶心、呕吐、厌食和腹痛等非特异性症状，继之出现黄疸、尿色加深和灰白色大便，多数从症状开始至明确诊断的时间为10d至5个月，极少数从发病2周至2个月发展为急性肝功能衰竭。（2）起病隐匿，以进行性疲劳、复发性黄疸、头痛、厌食和体重下降为特征，从症状开始至明确诊断的时间为6个月至2年，见于38%的1型和25%的2型AIH患者。（3）少数患者无黄疸病史，主要以门静脉高压的并发症就诊，如食道静脉曲张引起的呕血、出血倾向、慢性腹泻、体重下降和呕吐。总之，儿童AIH的表现多种多样，在儿童期有长期或严重肝病表现者均需怀疑和排除AIH。
3. 实验室特征：（1）肝功能检查：血清胆红素显著升高，转氨酶明显上升，可大于正常值上限5～10倍、甚至50倍；γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶轻度升高；肝脏蛋白质合成功能严重受损时则表现为低蛋白血症和凝血酶原时间延长。（2）免疫学检查：大多数患者有高丙种球蛋白血症，血清IgG明显升高，但少数患者血清IgG可在正常范围内；部分患者血清IgA缺失，在2型AIH多见（45%），仅见于9%的1型AIH；测定血清中自身抗体对诊断和分型很重要，40%～60%的1型AIH患者SMA和ANA同时阳性，SMA滴度在1:100以上，ANA滴度在1:10以上；2型AIH儿童患者抗-LKM-1滴度在1:10以上，抗-LC-1可见于50%抗-LKM-1阳性者，有30%的2型AIH患者中仅有LC1阳性；人类白细胞抗原（HLA）DR3、DR52a、A1-B8-DR3和A1-B8-DR3-DR52a仅在1型AIH中高表达，这说明两种AIH的免疫发病机制可能有所不同。（3）组织学检查：是明确诊断、估价疾病严重程度以及决定治疗方案所必须的。界面性肝炎和淋巴细胞、浆细胞浸润是其组织学特点，肝硬化发生在SMA/ANA阳性患者（69%）比抗-LKM-1阳性患者（38%）为多。
4. 诊断：AIH诊断主要依赖于某些血清学标记物的检测和肝脏组织学检查，并排除其他原因引起的慢性肝病。国际自身免疫性肝病小组提出的儿童诊断标准与成年人有所不同，确诊AIH应符合以下6条：（1）无遗传性肝病：α1抗胰蛋白酶表型正常，血清铜蓝蛋白、铁和铁蛋白正常。（2）无活动性病毒肝炎：无甲、乙、丙型病毒性肝炎现症感染指标。（3）无毒物或酒精损伤：酒精摄入少于25g/d，且近期无肝毒性药物应用史。（4）实验室检查：以转氨酶异常为主，血清球蛋白、γ-球蛋白或IgG水平≥1.5倍正常值上限。（5）自身抗体：ANA、SMA或抗-LKM-1滴度在成人为≥1:80，在儿童为≥1:20，抗线粒体抗体（AMA）阴性。（6）组织学检查：界面性肝炎，无胆管损害、肉芽肿、或提示其他疾病的主要变化。
5. 治疗：AIH对免疫抑制剂治疗反应良好。强的松单一治疗或加用硫唑嘌呤联合治疗已被广泛应用。强的松单一治疗开始剂量为2mg·kg-1·d-1（最大剂量60mg/d）治疗2周，转氨酶正常后，在4-8周内逐渐减量至能维持转氨酶正常的最小维持量5mg/d。在治疗初期的6-8周内应每周检查肝功能，如果肝功能不能维持正常，则需加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤初始剂量为0.5mg·kg-1·d-1，可增加至最大剂量为2mg·kg-1·d-1。转氨酶复常后，将强的松逐渐减量至5mg/d，硫唑嘌呤剂量不变。治疗过程中肝功能持续正常1-2年，整个治疗过程中无复发，肝活组织检查无活动性炎症，即可考虑停药观察。停药后复发率约60%～80%，2型AIH更易复发，复发后可重复原方案治疗。对强的松和硫唑嘌呤治疗无效或失败，或者为减轻强的松和硫唑嘌呤的不良反应，可考虑选用或加用其他免疫抑制剂。
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