摘要：

    肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种肌肉萎缩性疾病，通常在病人经历数月症状后才能检测出来。它能引起进行性麻痹，但是早期症状不明显。星期一，美国研究员发现一种能快速诊断ALS的方法。但是，仍需进行大量试验以确定其有效性。

科学家第一次鉴定出了可敏感、特异地指示ALS发作的蛋白质生化标志物。美国匹兹堡大学的布塞（Robert P. Bowser）告诉路透社记者，最终可能根据这组蛋白质形成一种迅速诊断ALS的检测方法。

    "通常，诊断ALS需要一年"，布塞解释，"而现在我们可能通过一滴脑脊液（CSF）在一天内做到"。早期诊断非常重要，因为FDA批准的治疗ALS的药物只有在症状一发作就开始使用才能发挥最大作用。

    布塞的研究小组检查了25名新诊断为ALS的病人和35名对照者（其中部分人有其它与ALS相似的神经疾病，如肌肉无力或运动功能丧失）CSF中的ALS生化标志物。"CSF与ALS可能影响的胶质和神经细胞接触密切，因而是分析蛋白质变化的理想介质"，作者在美国研究性病理学会的"实验性生物学2004"上解释。因此他们使用质谱分析技术找到了能区别出两组参试者的10种生化标志物，其蛋白质最大浓度在两组之间有显著性差异，对ALS有92%的敏感性和79%的特异性。

    现在这些研究者正在对这组蛋白质进行排序，下一步他们将在更多病人中检测这些假定ALS标志物的价值。另外，他们对研究该蛋白质峰值随着ALS进展而变化的模式也很有兴趣。

新的发现指出，在遗传性Lou Gehrig 症的一个小鼠模式中，附近的细胞能够加快或减慢运动神经元的损坏。Lou Gehrig 症也称ALS, 是一种进行性的神经退化症，患者的运动神经元在他们中年时开始死亡。A.M. Clement和一个美国和加拿大的小组集中研究了一种罕见家族ALS，这与SOD1基因的变异有关。科学家们制造出一些小鼠，它们带有一些正常的细胞，也带有能够表达变异的人类SOD1蛋白的基因。他们发现健康的环境能够"救援"带有变异的运动神经元。相反，附近的不正常细胞也能损坏健康的运动神经元。作者们做出结论：运动神经元的死亡在原理上能唯一被周边多种细胞的破坏激起。"