2008年WHO髓增殖性肿瘤的分类

在修订2008年WHO慢性髓性肿瘤分类系统时，MPD和MDS/MPD中疾病一词被肿瘤所取代，MPD现在被称为MPN,MDS/MPD现在被称为MDS/MPN,除此之外MPN现在包括MCD，而以前MPD亚型CEL/HES现在被分为HES,CEL-没有另外分类（CEL-NOC）和伴有PDGFRA,PDGFRB和FGFR1(表1)异常的嗜酸性细胞增多性髓性肿瘤，最后一组现形成新的一种类型，而HES和CEL-NOC仍然是MPN的亚类。这些修订强调了1)CMPDS的肿瘤本质，因此从疾病改称肿瘤，2）MCD代表了另外一类干细胞疾病，它与MPN其他成员同类，3）原发性嗜酸性细胞增多症患者分子上明确分类的出现。

表 2008年WHO 髓系肿瘤的分类方案
 
1.  急性髓系白血病

2.  骨髓增生异常综合症（MDS）

3.  骨髓增殖性肿瘤（MPN）

(1) 慢性髓性白血病

(2) 真性红细胞增多症

(3) 特发性血小板增多症

(4) 原发性骨髓纤维化

(5) 慢性中性粒细胞白血病

(6) 慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类

(7) 高嗜酸细胞综合症

(8) 肥大细胞病

(9) MPN,未分类型

4. MDS/MPN

1.慢性髓单核细胞性白血病

2.青年髓单核细胞性白血病

3非典型慢性髓系白血病

4.MDS/MPD未分类型

5. 伴有PDGFRA,PDGFRB和FGFR1异常的嗜酸性细胞增多性髓性肿瘤

1.伴有PDGFA重排的髓性肿瘤

2. 伴有PDGFB重排的髓性肿瘤

3伴有FGFR1重排的髓性肿瘤(8p11髓增殖性综合症)

骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO2008分类方法

分     类	血    象	骨  髓  象
难治性血细胞减少伴有单系增生异常 RCUD	一系或两系血细胞减少	一系细胞增生异常>10%，原始细胞<5%
环形铁粒幼细胞性贫血 RARS	贫血，无原始细胞	只有红系病态造血，原始细胞<5%，铁粒幼红细胞≥15%
难治性血细胞减少伴有多系增生异常 RCMD	血细胞减少，单核细胞<1×109/L	≥2系细胞增生异常>10%，原始细胞<5%，伴或不伴铁粒幼红细胞≥15%
难治性贫血伴有原始细胞增多1型  RAEB-1	血细胞减少，原始细胞2%~4%，单核细胞<1×109/L	单系或多系增生异常，无Auer小体，原始细胞5%~9%
难治性贫血伴有原始细胞增多1型  RAEB-2	血细胞减少，原始细胞5%~19%，单核细胞<1×109/L	单系或多系增生异常，有或无Auer小体，原始细胞10%~19%
MDS不能分类 MDS-U	血细胞减少	单系或无增生异常，但有典型的MDS的细胞遗传学异常，原始细胞<5%
MDS伴孤立的del（5q）	贫血，血小板正常或增加	只有红系增生异常，原始细胞<5%，孤立的del（5q）

MDS的国际预后积分系统（IPSS） 

国际预后积分系统（IPSS）
	分           值
预后因素	0	0.5	1	1.5	2
骨髓原始细胞数%	<5	5~10	---	11~20	21~30
核型*	好	中等	差
细胞减少的系列**	0/1	2/3

IPSS分型	分 值	中位生存期/年（不治疗）	25%转化为急性白血病的时间/年（不治疗）
低危	0	5.7	9.4
中危-1	0.5-1.0	3.5	3.3
中危-2	1.5-2.0	1.1	1.1
高危	≥2.5	0.4	0.2

注：

*核型好=正常核型，单纯-Y，单纯5q^-，单纯20q^-；差=复杂异常（≥3种）或7号染色体异常；中等=其他类型。

**细胞减少：血小板<100×10⁹/L，血红蛋白<100g/L，中性粒细胞<1.8×10⁹/L。