我院应用万他维治疗肺动脉高压患者共22例，男女比例为1：3.4；平均年龄26（18~37）岁；患者在接受万他维治疗前都做左右心导管检查确诊肺动脉高压，肺动脉平均压54~81（66±11） mmHg其中18例获中华慈善总会援助，2例申请候批，2例房缺肺高压患者短期围手术期应用。在获慈善总会援助18例中，特发性肺高压4例；先天性室间隔缺肺高压3例；先天性房间隔缺肺高压6例；先天性动脉导管未闭并肺高压3例；先天性肺血管畸形2例；16例完成3~6个月随访观察。

结果如下： 　

全部患者临床症状减轻，表现为活动后气促明显减轻，运动耐量提高。 6分钟步行试验结果显示步行距离平均增加 98米。超声心动图检查估测肺动脉收缩压无明显降低，但肺动脉瓣和肺静脉血流速度明显加快平均增加0.31m/s和 0.13m/s。8例先天性性心脏病患者治疗三个月心导管检查， Qp/Qs从0.96±0.13增加到1.43±0.32，肺血管总阻力平均下降5.3wood，Pp/Ps无明显改变。

14例先心病肺高压患者接受万他维治疗过程中以有1例ASD和1例VSD获得手术治疗的的机会，2例ASD心导管检查同时进行介入封堵ASD，获得成功。
　　
病例1.男性，27岁，VSD PH，治疗前超声心动图检查VSD14mm, PASP 124mmHg，万他维治疗前和治疗三个月后右心导管检查比较肺动脉平均压96 mmHg降到74 mmHg， Qp/Qs从1.05增加到1.87， Pp/Ps 从1.07下降到0.89，全肺血管总阻力由13.7 wood下降到6.4wood。

外科手术，术中VSD修补时预留6mm小孔，术后超声心动图检查两室压力降差64mmHg，提示PASP约70mmHg左右，后期万他维用药不规则减量，3个月后肺动脉压有逐步回升趋势。
　　
病例2. 女性，27岁，ASD PH，超声心动图检查ASD 26 mm，PASP 105 mmHg，万他维治疗前和治疗三个月后右心导管检查比较肺动脉平均压80 mmHg降到56 mmHg， Qp/Qs从1.增加到1.57，Pp/Ps 从1.0下降到0.73，全肺血管总阻力由12.2 wood下降到6.1wood；选择32mm介入封堵，封堵ASD后即测PASP 67 mmHg。术后2个月万他维减量，第3个月后肺动脉压有逐步回升趋势。　　

病例3.女性，28岁，超声心动图检查ASD ASD26mm， PASP 101 mmHg。经万艾可50mg bid 3个月和吸万他维1个月治疗后B超测 PASP 86mmHg，右心导管检查测肺动脉平均压51mmHg Qp/Q为1.85， Pp/Ps 为0.61，6.1wood；选择32mm介入封堵，封堵ASD后即测PASP 61 mmHg。术后半年已停药，肺动脉压稳定。　　

病例4.女性，36岁，超声心动图检查ASD34mm合并右上肺静脉异位引流到上腔静脉，PASP 108 mmHg。接受万他维治疗一个月后复查UCG，PASP下降到86 mmHg。右心导管检查测肺动脉平均压62 mmHg ，Qp/Qs 为1.82， Pp/Ps 为0.81，全肺血管总阻力9.3wood； 接受外科手术治疗，术后继续万他维治疗一个月后停药。复查心脏超声，PASP 54 mmHg。 2例先天性左/右肺动脉发育不良肺高压患者在接受万他维治疗后3个月多后复查，肺血流增加，肺阻力下降不明显，Pp/Ps 无改善，但症状减轻，6分钟步行距离有增加，仍在继续使用万他维治疗。

有限经验初步表明，万他维治疗肺动脉高压是有有效的，首先能减轻患者的症状，缓解气促，提高生活质量，增加6分钟步行距离，有资料说明6分钟步行距离与患者的活动能力和生存时间呈正相关。对特发性肺高压患者来说，由于万他维的作用，降低肺血管阻力，增加右心排血量，改善了右心功能，短期、即时效果是肯定的。

万他维治疗先天性心脏病肺动脉高压的效果表现在Qp/Qs明显增加，全肺血管总阻力下降，Pp/Ps下降不明显可能与左向右分流增加，肺循环血管增加有关。先心患者部分人因肺高压失去手术根治的机会，或因肺高压使手术风险明显增高，经过万他维的雾化吸入治疗后使原来没有手术机会的患者重新获得手术或介