慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征理论治疗要点
2009-09-28 10:33:34 作者: 新特药房 来源: 新特药网 浏览次数: 81 文字大小:【 大】【 中】【 小】
简介:
二、慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中性粒细胞为主,脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中 ...
二、慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中性粒细胞为主,脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。 (一)临床表现 慢性期:脾大,WBC升高 (二)实验室检查: 1.血象:WBC明显升高 分类:慢性期:中晚幼粒细胞为主,原始和早幼粒细胞<5%; 加速期:原始粒细胞≥10%或原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%; 急变期:原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。 2.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性下降。 3.骨髓象:增生明显或极度活跃。 慢性期:原始和早幼粒细胞<5%; 加速期:原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%; 急变期:原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。 4.染色体异常:Ph1染色体,t(9;21)(q34;q11)。 5.基因:BCR/ABL基因。
(三)治疗 甲磺酸伊马替尼(格列卫):显著延长生存期; 异基因造血干细胞移植:可能彻底治愈; α-干扰素; 羟基脲,阿糖胞苷,马利兰。 三、骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,并以外周血细胞减少,骨髓出现病态造血为特点。这些表现可渐进发展,导致细胞减少加剧,部分病例可转化为急性白血病。男女均可发病,男性多于女性,大多发生于中老年,但最近诊断的儿童病例有所增加。 (一)分型 FAB组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型:即难治性贫血(RA)、伴有环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)、伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转变中的伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)。 (二)实验室和辅助检查 1.血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。 2.骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。 1.农民,女性50岁,家中生活困难。3年前已确诊为慢性粒细胞白血病,间断地服羟基脲治疗。近半月来不规则发热,全身关节痛,乏力进行性加重。体检见皮肤出血点,胸骨压痛,肝肋下4cm,脾下界抵盆腔。血片分类:原始粒细胞0.6,早幼粒细胞0.08。对该病人采取哪种处理方式为妥? A.向家属说清病情及预后,量力而治 B.大剂量化疗 C.动员其家属倾全力筹钱进行造血干细胞移植治疗 D.常规剂量化疗 E.拒绝治疗 正确答案:A 2.男性,35岁。皮肤苍白,乏力,多汗3个月,脾大平脐。骨髓象:原粒细胞0.06,早幼粒细胞0.15,嗜酸及嗜碱性粒细胞增多。碱性磷酸酶积分(NAP)阴性。该患进行染色体检查最可能的染色体异常是: A.t(15;17) B.t(8;14) C.t(9;22)(q34;q11) D.t(8;21)(q22;q22) E.16号染色体结构异常 正确答案:C 3.慢粒患者,下列哪一项临床表现或实验室检查可确定慢性粒细胞白血病加速期: A.发热38℃,盗汗 B.WBC>50×109/L C.脾大 D.外周血出现嗜酸细胞增多 E.血或骨髓原始细胞>10% 正确答案:E 4.关于中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)临床意义哪项说法是错误的? A.慢粒时NAP活性降低, B.化脓性感染时NAP活性增强 C.急性白血病NAP活性降低 D.而类白血病反应时则增强 E.再生障碍性贫血病人NAP活性不减低 正确答案:C 5.关于t(9;22)(q34;q11)的描述,哪项是错误的? A.为慢粒的特征性染色体,可见于粒细胞,红细胞,单核及巨核细胞 B.一些急性淋巴细胞白血病患者也可出现这样的染色体改变 C.α-干扰素治疗可使慢粒患者这种细胞遗传学异常减少 D.慢粒急变患者中,可能会出现这种染色体改变以外的新的细胞遗传学改变 E.未检测到t(9;22)(q34;q11)则可排除慢粒 正确答案:E
|
|